Sağlık, Bitkisel Çaylar

AİLESEL AKDENİZ HUMMASI (PERYODİK HASTALIK)

Akdeniz ülkelerinde bazı kişilerde görülen kalıtımsal bir hastalıktır. Hemen yalnızca Kuzey Afrika ve Ermenistan’da (S.S.C.B.) raslanır. Özellikle Yahudi, Ermeni ve Araplarda görülür. Hastaların ortalama yüzde 3′ü Akdeniz çevresindeki öteki ülkelerdendirler; Türkler; İranlılar; Yunanlılar; İtalyanlar; İspanyollar; Fransızlar.

Çocuklukta ya da 25 yaşından önce ergenlik çağında kendini gösterir. Her iki cinste de görülür.

Hastalığın çeşitli adları vardır: Peryodik hastalık; tekrarlayıcı seröz zarlar iltihabı; yara izi hastalığı.

NEDENLER

Hastalık aileseldir. Düzensiz biçimde ve ırksal bir etmenin işe karışmasıyla, kalıtımsal olarak bulaşır. Asıl nedeni tam olarak bilinmemektedir. Belirsiz bir esnek bağdokusu hastalığı olarak sınıflandırılır; çünkü önceden kestirilemeyen bir biçimde, serozalı bütün organları etkiler (serozalar bedenin çeşitli organlarını sarıp, sıvı bir salgı aracılığıyla kaymalarını kolaylaştırırlar: Akciğer zari; karın zari; kalp dışzarı, eklem zarları; kiriş kılıfları).

Akdeniz ülkeleri çocukları, ailesel akdeniz hummasına nispeten daha sık yakalanırlar.

Başlıca özelliği, bulunduğu organ ne olursa olsun, bir tip dokuyu etkilemesidir. Bu özellik nedeniyle bir sistem hastalığıdır.

TEŞHİS Klinik belirtiler

Ailesel akdeniz humması, kesinlikle sağlam bir kişide aşırı ivegen bir nöbetin belirmesiyle nitelenir. Nöbet genellikle, yüksek ateş ve şiddetli ağrılarla birliktedir. Ağrılar bazen karında, bazen göğüste, bazen eklemlerdedir.

Çoğunlukla nöbetler cerrahi bir görünüm alır ve hastaların ameliyata alınmasına yolaçar. Cerrah hastayı açar, ama birşey bulamaz. Bu hastala-larm bazıları, çok sayıda ameliyat yarası iziyle kaplıdır (yara izi hastalığı adı buradan gelirJ.

Nöbetler düzensiz olarak birbirini izler, birbirleriyle karışır. İvegen dönemlerin ritmi ve tipi, bütünüyle düzensizdir.

Ailesel akdeniz hummasına yakalanmış bir hastanın ateş eğrisi. Karın zarı iltihabı nöbetleri, düzenli olarak ateş yükselmeleriyle çakışmaktadır.

Karın zan belirtileri

Karın zarı iltihabı en niteleyici ve en sık raslanan belirtidir. Hemen her zaman ilk beliren olaydır. Belirtiler tipik ivegen karın zarı iltihabını (akut peritonit) oluşturur. Başlangıç apansızdır; ateş hızla yükselir; karnın bir noktasından kalkan ağrı, hızla şiddetlenerek her yanına yayılır.

Bu klinik belirtiler karın zarı iltihabı, barsak delinmesi ya da ivegen tıkanmalarla karıştırılıp ameliyata başvurulduğu zaman, karın zarı ve iç organlar yüzeyinde yalnızca yalın kanlı ve ödemli bir görünümün varlığı saptanır. Hiç bir girişimde bulunulmadan nöbet, 48 saatten kısa süre içinde kendiliğinden geriler.

Akciğer zarı nöbeti

Göğüs ağrısı da karın ağrısı gibi apansızın belirir. Akciğer tabanında yerleşir ve ivegen zatülcenpmiş gibi görünür. Röntgen filmi ve akciğer zarına iğneyle girme, hiç bir bilgi vermez. Ateş yükselmiştir.

Karın zarı nöbetinde olduğu gibi, nöbet 48 saat içinde, hiç bir iz bırakmadan kendiliğinden geriler.

Ateş nöbetleri

Çoğunlukla yalnızca ateş nöbeti görülür. Ateş

Karın zarı belirtileri
12,-36 saat içinde apansızın 38-39,5-40°C’a çıkar. Kendiliğinden ve apansızın düşer. Ateş nöbetleri sıtma nöbetiyle karıştırılabilir.

Fazla niteleyici olmayan belirtiler

Eklem belirtileri

Çoğunlukla tipik karın ya da göğüs nöbetlerinden önce görülür; ama bunlar çok geç olarak ailesel -akdeniz hummasına bağlanırlar. Bazen, yüksek ateşli ve hızla iyileşen çok ağrılı ivegen eklem iltihabı görünümündedirler.

Bazense tablo, verem kökenli eklem iltihabını anımsatan süreğen eklem iltihabı biçimindedir. Bu tablo da hiç bir iz bırakmadan geriler; ama bu gerileme aylar sürer.

Nöbetin yerleşme yeri eklem zarıdır-, ama biyopside yalın bir iltihaptan başka şey bulunmaz.

Yalancı yılancık

Çok ender raslanır. Ateşle birlikte olan bir döküntüdür. Ama yılancığın tersine hızla ve kendiliğinden iyileşir.

Purpura

Çoğunlukla eklem belirtileriyle birlikte bulunur.

Tamamlayıcı muayeneler

Hiç bir biyolojik inceleme bilgi vermez. Biyopsi, röntgen filmi ve araştırma amaçlı cerrahi girişimde, niteleyici hiç bir şey görülmez.

Birinci nöbette teşhis kesinlikle olanaksızdır. Karm zarı, akciğer zarı ya da ateş nöbetlerinin tekrarlanması, daha sonra hastalığın ayırdedilmesine yardım edebilir.

Apansızın belirmesi ve belirtilerin hızla yitmesi, ırksal ve ailesel bilgiler, teşhisi tamamlarlar.

EVRİM

Şiddet ve ihtilatlara göre evrim tipleri 5 gruba ayrılabilir,

— değişik sıklıkta, ama az şiddetli nöbetler; hastanın yaşamı ve işlevi az bozulmuştur;

— oldukça sık ve daha ciddi nöbetler; hastanın meslek ve toplumsal işlevi büyük ölçüde bozulmuştur;

— son derece sık (yılda 200′e kadar),çok şiddetli nöbetler;

— amiloyit hastalığı ihtilatmm eklenmesi: Sık raslanır ve geleceği ciddidir; hasta, sürekli hastanededir, ailesel akdeniz humması nöbeti ile amiloyit hastalığına evrim arasında gidip gelir.

— hasta, böbrek dışı kan temizlemeye ya da sürekli karın zarı yoluyla kan temizlemeye alınmamışsa, çok ciddi böbrek amiloyit hastalığının başlaması.

Ölüm genellikle, hastalığın kendisinden çok, ihtilatları yüzündendir.

TEDAVİ

Çok sayıda ilaç denenmiş,ama ne bir rejim, ne de etkili ya da özgül tedavi bulunabilmiştir. Bu hastalara, ağrı giderme amacıyla, belirtilere karşı tedavi uygulanır.