Sağlık

Süreğen irinlenmeler sırasında gelişen ve deride birikimlere neden olabilen klasik amiloyit hastalıkları ile, bazı deri hastalıklarının özel bir biçimi olan ikincil deri amiloyit hastalıkları arasında, hastalığın iki birincil biçimi daha vardır.

LUBARSCH SENDROMU

Lubarsch sendromu (sistematize birincil amiloyidoz) adı verilen ve nedeni bilinmeyen bu hastalık, çeşitli düğümsü ve çok biçimli öğeleri birleştirir.

Genellikle deri ve mukozalar üstünde gelişen hastalık, çoğunlukla 40 yaşlarından sonra ortaya çıkar. Klinik görünümde, deri üstünde purpuralı bir zeminde, turuncumsu sarı renkli küçük deri çıkıntıları, özellikle yüz (dil), boyun ve ellerde yerleşir ve balmumunu andıran kalınlaşmış tabakalar yer alır.

Dilde amiloyit maddesi birikmesi sonucunda, dilin biçimi bozulur, gene turuncumsu sarı renkli ve kabarık bir dil büyüklüğü ortaya çıkar.

Bu belirtilere ayrıca, kasak örtü etkilenmesi belirtileri, yaygın eklem iltihabı, sindirim bozuklukları ve bir kansızlık eşlik eder. Hastalık kalbi de etkileyip, kalp atardamarlarına ve kalp kasına yansıyabilir.

Bu hastalığın geleceği oldukça kötüdür, yaygın plazmositer bir urun (mültipl miyelom) ortaya çıkma olasılığı yüksektir.

Tamamlayıcı muayenelerde her zaman mültipl miyelom araştırmalarının yapılması gerekir (kanın çökme hızı, protein elektroforezi, göğüs kemiğine iğneyle girerek örnek alma, iskelet filmleri). Doku incelemelerinde, damar çeperlerindeki amiloyit birikimleri ve deride amiloyit birikimi, teşhisi doğrular.

Tedavi her şeyden önce, mültipl miyelom (varsa) tedavisine dayanır. Ayrıca A vitamini tedavisi ve kortikozon tedavisi uygulanır. Küçük deri çıkıntıları, yerel olarak soğukla tedavi ya da kimyasal yıkıcılarla eritilebilir.

GUTTMAN SENDROMU

Guttman sendromu (izole birincil amiloyidoz), her zaman iyicil olan ve yalnızca deriyi etkileyen birincil bir amiloyit hastalığıdır (Guttman tarafından tanımlanmıştır).

Hastalıkta deri (kolların, bacakların ve gövdenin bükülen yüzeylerinde), oldukça bakışımlı biçimde gruplaşan, sıkı, parlak, kera tozsu, siğilimsi, pembe renkli, saydam, küçük deri çıkıntılarıyla örtülmüştür.

Evrimi çok uzun süren bu bozunlar, çok şiddetli kaşıntılara neden olurlar.

Hastalıkta çok çeşitli klinik görünümlerle karşılaşılabilir; bu yüzden, kesin teşhis . doku incelemesiyle konur. Gerçekten, Guttman sendromu, klinik belirtiler açısından düz liken, Darier hastalığı ve düğümlü prurigo ile karıştırılabilir.

Şiddetli kaşıntı nedeniyle yatıştırıcı tedavi uygulanır. Küçük deri çıkıntılarının yerel olarak yok-edilmesinde, soğukla tedaviye ya da trikloroasetik asite başvurulur.