Sağlık, Bitkisel Çaylar

AMİLOYİT HASTALIĞI YA DA AMİLOYİDOZ

Nedeni bilinmeyen ve son derece çeşitli biçimleri olan bir hastalıktır.

Çok sayıdaki klinik görünümlerinin, ortak,ama özgül bir tek özelliği vardır: Dokularda amiloyit maddesi ya da amiloz denen bir maddenin birikmesi.

Hastalık, çeşitli organların ya da sistemlerin, amiloyit maddesi birikimiyle yozlaşmasıdır.

NEDENLER

Amiloyit maddesinin oluşum mekanizması ve dokularda birikmesinin henüz nedeni açıklanamamıştır. Bu maddenin bir antijen bozukluğu sonucu ortaya çıktığı kabul edilmektedir. Süreğen bir hastalık ya da yaşlanma nedeniyle bir dokunun bozulması, bu maddenin birikmesine neden olur.

TEŞHİS Klinik belirtiler

Amiloyit maddenin tipine göre değişiklik gösterirler.

Yaygın amiloyit hastalığı

Amiloyit birikmeleri böbrek, dalak, böbreküstü bezleri, daha ender olarak da sindirim sistemi ve kalp gibi çok sayıda organı ilgilendirir.

Bu tip, klasik amiloyit hastalığıdır.

Amiloyit hastalığına yakalanma, çoğunlukla uzun bir süredir evrim gösteren bir süreğen enfeksiyonu ya da iltihaplı hastalığı izler. Hastaların büyük çoğunluğunda, hastalığın başlamasından dört büyük neden sorumlu tutulmaktadır.

1945′e kadar verem bunların başlıcasıydı, o günden bu yana belirgin olarak gerilemektedir.

Süreğen bronş-akciğer hastalıkları, bronşların genişlemesi, tekrarlayan enfeksiyon kökenli bronş iltihapları, amfizem, öteki süreğen irinlenmeler, hâlâ önemli bir etkendir.

Amiloyit hastalığı genellikle, solunum hastalığının başlamasından 10,20, hattâ 30 yıl gibi uzun bir süre sonra ortaya çıkar.

İlerleyici süreğen eklem iltihabı çoğunlukla amiloyit hastalığıyla sonuçlanır. Amiloyit hastalığı, eklem hastalığının başlangıcından 5-10 yıl sonra belirir.

Aynı şey, kireçli omurlararası bağ iltihabı için de sözkonusudur.

Öteki nedenlere çok ender raslanır. Bunlar
arasında kemik iliği iltihabı, böbrek havuzcuğu aradokusu iltihabı, ülserli göden barsağı-kalın barsak iltihabı, Crohn hastalığı, v.b. sayılabilir.

Omurga. Bazı süreğen eklem hastalıkları (ilerleyici süreğen eklem iltihabı, kireçli omurlararası bağ iltihabı yo da sertleştirici omurga romatizması), amiloyit hastalığının en önemli nedenleridir.

Böbrek amiloyit hastalığı

En tehlikeli yerleşme biçimidir; sık raslanır.

Hastalığa yakalanma, sidikte bol miktarda albümin çıkmasıyla (24 saatte 20 gramı aşan) başlar.

Daha sonra aşırı beyaz, yumuşak ve uzun süren ödemlerle nitelenen nefrotik sendrom yerleşir; sonra, böbrek yetmezliği az ya da çok yavaş olarak, mutlaka sidik çıkaramamaya ve üre komasına doğru ilerler.

Karaciğer amiloyit hastalığı

Hastaların yaklaşık yüzde 90′mda görülür; genellikle çok yavaş gelişir. Karaciğer işlevi uzun süre bozulmadan kalabilir. Ne karında sıvı toplanması, ne sarılık, ne de yan dolaşımlar vardır. Bununla birlikte’, çok az hastada, alkol kökenli olmayan ciddi bir siroz başlamasına yolaçar.

Dalak amiloyit hastalığı

Hemen bütün hastalarda görülür, ama hiç bir bozuklukla yansımaz.

Kalp-dil-sindirim sistemi amiloyit hastalığı

Kemiklerdeki mültipl miyelomlarm (Kahler hastalığı) ve VValdenström hastalıklarının yüzde 20-30′unda ihtilat olarak eklenen bu ciddi biçimde, dil, kalp ve sindirim sistemi amiloyit hastalıkları biraradadır.

Dil amiloyit hastalığı

Bu hastalığın niteleyici bir görünümü vardır : Aşınan ve yaralaşan yumrularla (amiloyit madde birikimleri) dolu büyük bir dil. Ağrı fazla değildir. Bu amiloyit birikimleri yanaklara, damağa, yutağa (o zaman sesi değiştirir) yayılabilir.

Sindirim sistemi amiloyit hastalığı

İnatçı bir ishalle, zayıflamayla birlikte barsak-lardan kötü emilimle ya da yemek borusu kana-malarıyla yansır.

Kalp amiloyit hastalığı

Kalp kasında ciddi bir yozlaşmaya yolaçar. Deri amiloyit hastalığı

Başlıca 2 görünümü vardır:
tmp1C8D-89.jpg

İri ve kenarları aşınmış bir dil, amiloyit hastalığının bazı biçimleri için çok önemli bir özelliktir (dil-büyüklüğü).

— birincil yaygın deri amiloyit hastalığı: Skle-rodermayı anımsatır;

— ikincil deri amiloyit hastalığı: Tek başına ya da hastalığın öteki organları etkilemesiyle birliktedir. Bozunlar çoğunlukla bir purpurayla çevrelenmiş pembe ya da balmumu renkli küçük deri çıkıntılarıdır. Bakışımlı biçimde üyelerde, yüzde ve erbezi torbasında yerleşirler.

Sinir sistemi amiloyit hastalıkları

Gevşek felçlerle birlikte olan yaygın sinir iltihabı tipinde biçimlere ender raslanır; genellikle ailesel ve kalıtımsaldırlar. Daha çok Portekizlilerde görülürler (Portekiz amiloyit hastalığı).

Çok sayıda organı etkileyen biçimlerde, çoğunlukla tek yanlı el bileği kanalı sendromuna raslanır. Bu sendromda ellerde bazen ağrıyla birlikte olan karıncalanma, uyuşmalar görülür. Bozukluk özellikle geceleri ya da elle yapılan ince işler sıra smda başlar. Ellerin birkaç dakika ovuşturulmasıy-la geçer, ama aylar ve yıllar boyunca her gün tekrarlar.

Yaşlılardaki amiloyit hastalıkları

Amiloyit hastalığının görülme sıklığı yaşla artar, ama hastalık, yaş ilerledikçe daha az tehlikelidir. En sık raslanan biçim, yaşlılardaki amiloyit hastalığıdır. Kalp-dil-sindirim sistemi amiloyit hastalığının kalbi etkilemesinden farklı olarak, hemen her zaman sessiz, klinik belirtisizdir.

Birçok yaşlılık bunamalarının, beyinde biriken amilnyit maddesi plaklarına bağlı olduğu sanılmaktadır.

Bozunların yapısı

Bozulmuş dokuların amiloyit madde birikimiyle yozlaşması, çeşitli biçimlerin tek ortak niteliğidir.

Amiloyit maddesinin, adına karşın nişastayla (amidon) hiç bir ilgisi yoktur. Ama iyot ile, nişastayla aynı rengi verir. Lifsel bir mükopolisakarittir (şekerlerin karmaşık bir türevi). Organlarda birikmesi dokuları bozar ve fizyolojik görevlerini belirgin olarak değiştirir.

Tamamlayıcı muayeneler

Amiloyit hastalığının teşhisi, yalnızca biyolojik incelemelerle ve biyopsiyle konur.

Kongo kırmızısı testi

Amiloyit maddesi, dokuların öteki yapı taşlarına oranla, bu boyayı son derece fazla tutar.

Normal bir kişide, kongo kırmızısının damar içine iğneyle verilmesinden sonra, boyanın yüzde 50′si bir saat sonunda kanda bulunur. Amiloyit hastalığı bulunan kişilerdeyse, kan düzeyi yüzde 40′m altma düşer.

Biyopsilerde amiloyit maddesinin ortaya çıkarılması

Bu amaçla birçok boya kullanılır. Günümüzde kongo kırmızısı yerine daha özgül olarak, çok kesin mavimsi beyaz flüoresans veren tiyoflavin yeğ tutulmaktadır. Elektron mikroskobu, lifsi keçeleşme görünümünü görmeye yardım eder.

EVRİM

Hastalığın geleceği genellikle iyi değildir; ama biçimine göre değişiklik gösterir; evrim, giderek kötüleşmeye doğrudur.

Kalp dil sindirim sistemi amiloyit hastalığı ve böbrek amiloyit hastalığı, böbrek yetmezliği sonucunda oluşanlar dışında, çok yavaş gelişirler.

İlerleyici süreğen eklem iltihabının ve kireçli omurlararası bağ iltihabının ihtilatı olarak ortaya çıkan biçimler, geleceği en iyi olan biçimlerdir. Hodgkin hastalığıyla ya da kanserle birlikte bulunan biçimlerse, hızla ciddileşirler.

Deri, karaciğer, akciğer, dalak amiloyit hastalıkları gibi yerel amiloyit hastalıkları iyicildirler.

Yaşlılığa bağlı kalp amiloyit hastalığı son derece yavaş evrimlidir ve hiç bir zaman hastanın doğrudan ölümüne yolaçmaz. Sinir sistemi amiloyit hastalıklarının geleceği, kesinlikle önceden kestirilemez.

HASTALIĞIN ÖTEKİ BİÇİMLERİ

Hodgkin hastalığı ve böbrek kanseri, çoğunlukla değişken tipli bir amiloyit hastalığıyla sonuçlanır. Amiloyit hastalığı, ailesel akdeniz hummasının sık raslanan ihtilatlanndan biridir.

Akciğer amiloyit hastalığı, önemsiz ve tehlikesi olmayan belirtilere neden olur.

60 yaşını aşmış eski şeker hastalarında pankreas amiloyit hastalığına raslanabilir.

TEDAVİ

Amiloyit hastalığının özgül hiç bir tedavisi yoktur. Kortizon türevleri yarardan çok zarara yol açarlar.