BRİLL-SYMMERS HASTALIĞI

Brill-Symmers hastalığı ya da dev hücreli lenf uru, iyicil histiyosit hastalıkları ile kötücül retikülum hastalıkları arasında bir geçiş oluşturur.
Belirtiler. Hodgkin hastalığını akla getirir; Boyun ya da karın lenf bezlerinin büyümesi. Bozunlar, retikülum-endotel dokusu hücreleri tipinde dev hücrelerden yapılı kümelerden oluşur.

Evrim çok yavaştır. Hastalık yayılma (metastaz) yapmaz; yani uzak organlara atlamaz; ama çoğunlukla lenfosarkoma ya da retikülum hücreli sarkoma dönüşür.

Tedavide kobalt bombası ve ilaç tedavisi (karyolizin ve vinkalökoblastin) birlikte kullanılır. Bu tedavi bazen, kötücül değişimi ortadan kaldırır.

SARKOYİDOZSarkoyidoz ya da Besnier-Boeck – Schaumann hastalığı, Besnier tarafından bağımsız bir deri hastalığı olarak ortaya konmuştur.

1916′da Schaumann, deriyle ilgili olmayan çeşitli bozuklukları da ekleyerek, hastalığı genel bir hastalık olarak tanımlamıştır.

NEDENLER

Nedenleri bilinmemektedir.

Hastalık yalnızca, dokularda yolaçtığı bozunlarla nitelenir.

Dokuların hastalığa tutulmasının bağışıklıkla ilgili görünümü, bağışıklıkla ilgili deri tepkilerinin yitme, ya da gerilemesi, aşağı yukarı bütün dokuların sarkoyidoza karşı olan duyarlığı, hastalığın bağışıklıkla ilgili bir sistem hastalığı olarak sınıflanmasına yolaçmıştır.

TEŞHİS Klinik belirtiler

Hastalığın genel özellikleri

Sarkoyidoz uzun süre, ender raslanan bir hastalık olarak kabul edildi. Oysa gerçek görülme sıklığı bilinmiyordu. Çoğunlukla belirtisiz kalır ya da yalnızca hafif ve iyileşebilir yakınmalara neden olur. Yerleşme yerlerinden bazıları, öteki hastalıklarla ve özellikle veremle karıştırılmıştır, hâlâ da bazen karıştırılmaktadır.

Dokuların sarkoyidoz tarafından etkilenmesine sık raslanır; ama çok ender olarak ciddi belirtilerle kendini gösterir. Hastalık özellikle, 20-50 yaş arasındaki erişkinleri etkiler, ama her yaşta görülebilir. Yaşlılarda hastalığın belirmesi, sessiz bir biçimin dışarıya vurmasıdır.

Hastalığa kadınlar, erkeklere oranla 2 kat çok yakalanırlar. Bütün ırklar hastalığa duyarlı olmakla birlikte, zencilerde çoğunlukla daha ciddi biçimler görülür. Hastalığa yakalanan yerlerin çeşitliliği ve bunların gruplandırılması oldukça şaşırtıcıdır. Hastalığın tipik bir biçiminin tanımlanmasını olanaksız kılar.

Başlangıç biçimleri

Başlangıçla ilgili gibi görünen klinik belirtiler nispeten geç ortaya çıkar. Deri, göz, kemik, sinir bozuklukları genel olarak ilk tanınan bozukluklardır. Ama gerçek başlangıç biçimi, lenf düğümleri ve akciğerlerle ilgilidir. Klinik olarak ortaya çıkma uzun süre yoktur. Neden olduğu bozukluklar ya hiç yoktur, ya sinsidir ya da niteleyici hiç bir özelliği yoktur.

Lenf düğümleri sarkoyidozu

Hastalık kesinlikle lenf düğümlerinden doğar.

Ama düğümlerin hastalanması çoğunlukla belirtisiz ya da hafiftir. Ayrıca, genellikle birkaç ay içinde, en çok birkaç yıl içinde geriler. Ancak sonradan başka bir bozukluğun ortaya çıkmasından sonra teşhis edilebilir.

Yüzeysel lenf düğümü büyümeleri az sayıda ve küçük hacimlidirler. Düğümlerin boyu üzüm tanesinden fındığa kadar değişir. Ağrısız ve hareketlidirler. Evrimleri süreğendir, doku yıkımı ya da deriye açılma (veremdeki lenf düğümü büyümelerinden en büyük farkı budur) süreğen olarak görülmez.

Yerleşim kasık, koltukaltı, boyun gibi önemsiz yerlerde olabilir; ama sık raslanan bir yerleşim son derece niteleyicidir: İçyan lokma (kol kemiğinin dirsekte bittiği yer). Hastalık iz bırakmadan geriler.

Akciğer sarkoyidozu

Her zaman büyük bronşların arasında ve çevresinde yerleşmiş lenf düğümlerinin (mediyastin düğümleri) etkilenmesiyle başlar. Hastaların yüzde 90-95′inde, bu lenf düğümleri büyür, ama ancak on hastadan birinde yakınmalara neden olur, yalnızca röntgen filminde görülebilirler.

Akciğerlerdeki belirtiler 3 evrede gelişirler:

— birinci evre mediyastinle ilgilidir. İki akciğer göbeği düzeyinde, aşırı büyümüş bronş lenf düğümleri vardır. Röntgende, akciğer göbeğinde çok-çevrimli ve iki yanlı saydamsızlıklar görülür. Bu lenf düğümleri çok büyüdükleri halde, hiç bir klinik belirti yoktur; hastaların yüzde 80′inde hastalık burada durur ve lenf düğümleri 6-2 yıl içinde normale döner; geri kalan yüzde 20 hasta, ikinci devreye geçer;

— ikinci evre, mediyastin akciğerle ilgilidir; mediyastindeki lenf düğümü büyümelerine akciğer bozunları eklenir. Akciğer göbeklerinden çevreye yayılan çizgili benekli görünüm, röntgen filminde «balıkçı ağı» biçiminde belirir. İnce bir ağ, kenevir tohumu tanesi boyunda küçük düğümleri birleştirir; bu evrede genellikle apaçık klinik belirtiler yoktur; hastalığa yakalananların yarısından çoğu, hasta olduklarını bilmeden kendiliğinden iyileşir, ama az bir bölümü üçüncü evreye geçer;

— üçüncü evre, gerçek akciğer sarkoyidozudur; belirmesi en az 7 yıllık bir evrim geçirmiş olduğu anlamına gelir.

Önce, hareket sırasında soluk almada güçlük çekme (soluk darlığı) ile kendini gösterir; bu soluk darlığı giderek ilerler ve süreklileşir; evrim çoğunlukla ciddi solunum yetmezliğine doğrudur; röntgen görüntüleri, yumak halinde saydamsızlıktan, yaygın yoğun saydamsızlıklara kadar değişik tiplerde olabilir.

«Bal peteği» denen küçük kistli ağsı görünüm, tehlike belirtisidir.
Löfgren sendromu ergenlik çağındakilerde ya da genç erişkinlerde sık raslanan bir klinik biçimdir. Mediyastin evresindeki akciğer sarkoyidozuna ateş, eklem ağrıları ve düğümlü kızartı eklenir. Önceden pozitif olan tüberkülin tepkimeleri negatifleşir.

Hastaların büyük çoğunluğunda, bütün belirtiler 2-3 ay içinde geriler. Bu arada bazen, akciğerdeki evrimin ikinci, hattâ üçüncü evreye kadar sürdüğü gözlenir.

Hastalığın daha sonraki belirtileri

Hastalar genellikle, klinik açıdan daha belirgin olan bu belirtiler nedeniyle hekime başvurur.

Deri sarkoyidozu

Uzun süre hastalığın yalnızca bu biçimi tanınmıştır; hâlâ da çoğunlukla ilk teşhis edilen biçimdir; ama bütün sarkoyidozlarda bulunmaz. Bu biçimde başlıca 3 görünüm ayırdedilir.

İri düğümlü bozunlar

Hastalığın en sık raslanan deri biçimidir; bağ dokusundan yapılmış yuvarlak, iri düğümler biçiminde yansır; düğümlerin boyları iri bir bezelyeden, bir fındık boyuna kadar değişir. Bu düğümler genellikle az sayıdadır: En çok 10 düğüm.

Özellikle yüzde, alında ve kollarda yerleşirler. Her öğe parlak morumsu renkli,sert ve ağrısızdır. Derinin altından çıkıntı yapar.

Evrim süreğendir; 10-20 yıl sürer. Düğümlerin rengi giderek koyu kırmızıya dönüşür ve ortası çöker.

Sonuçta düğüm, yerinde düz, beyazımsı ya da renkli bir nedbe bırakarak silinir.

Küçük düğümlü bozunlar

Öğeler, toplu iğne başı ya da buğday tanesi boyundadırlar. Özellikle yerleştikleri yerler yüz, omuzlar ve boyundur. Renkleri leylak pembesinden kiremit kırmızısına kadar değişir. Ağrısızdırlar ve kaşıntıya neden olmazlar. Sayıları ve gruplanmaları çok değişkendir. Çoğunlukla az ya da çok büyük bir yüzey üstüne, «saçma taneleri yayılması» biçiminde dağılmışlardır. Sırtta çok sayıda bulunabilirler. Evrim iri düğümlerin evrimiyle aynıdır.

Leke biçiminde yaygın bozunlar

Deriye yapışık geniş lekelerdir; renkleri mavimsi kırmızıdan mora kadar değişir. Bazıları arduvaz rengindedir. Çoğunlukla burunda, elmacık kemiği üstünde, kulaklarda, el ve ayaklarda yerleşirler.

El ve ayak parmaklarını morartan ve kalınlaştıran hastalık, biçim bozukluklarına neden olur.

Evrim umutsuz bir süreğenliktedir; ama bu biçime özellikle, birden çok yerleşimli ciddi sarkoyidozlarda raslanır.

Kemik ve eklem belirtileri

Çok daha az raslanan kemik yerleşimleri, çoğunlukla klinik belirti vermeden kalırlar.

En sık görülen yerleşim yerleri el parmakları, ayak parmakları ve burun kemiğidir. Röntgen filminde, az ya da çok büyük kabarcıklarla (yalancı kistler) şişmiş bir görünüm saptanır. Çok ender olarak bozunlar, ağrılara ve biçim bozukluklarına neden olurlar. Kuraldışı durum olarak kendiliğinden kırıklara raslanabilir.

Eklem iltihapları asivegen yaygın eklem iltihabı tipindedir ve birkaç haftada iyileşir.

Kalp sarkoyidozu

Kalp kasının sarkoyidoz düğümleriyle kaplanması genellikle klinik belirti vermez; ama ihtilatlar ortaya çıkarlarsa ciddidirler. Ritim bozuklukları, karıncık taşikardisi biçimini alabilir. Bu durumda hastalığın geleceği son derece tehlikelidir. İleti kesikliklerinin geleceği daha iyidir. Ama karıncık kulakçık ileti kesiklikleri bayılmalara yol açabilir.

Sarkoyidoza bağlı kalp yetmezliği son derece ender görülür, ama evrimi ciddidir.

Sinirsel belirtiler

Sinirsel belirtilerin başlıcaları beyinde görülür. Konuşma ve yutma bozukluklarıyla, hattâ bazen görme yitimiyle birlikte olan kafa sinirleri felçleri, sara nöbetleri, hipofizin arka bölümünün hastalıktan etkilenmesiyle şekersiz şeker hastalığı görülebilir.

Göz belirtileri

Uvea iltihaplarına nispeten sık raslanır ve hemen her zaman erken ortaya çıkarlar. Çoğunlukla akciğerlerin etkilenmesiyle birliktedirler; bazen, kabakulağa benzeyen kulakaltı bezi iltihabı da birlikte görülür.

Evrim, ya iz bırakmadan iyileşmeye ya da görmeyi ciddi olarak bozan nedbe ve yapışıklıklara doğrudur.

Çeşitli etkilenme yerleri

Sarkoyidozdan herhangi bir doku ya da organ etkilenebilir. Bunların büyük çoğunluğuna son derece ender raslanır ya da klinik belirti vermezler: Bademcikler; dalak; kaslar; karaciğer; pankreas;
memeler ;böbrek; v.b. Bozunların yapısı

Hangi organ hastalığa tutulmuş olursa olsun, bozunlar her zaman sarkoyidoz bozunu biçimindedir. Bu düğüm, tekerlek parmaklan gibi dizilmiş büyük hücrelerden ( doku histiyositleri ) oluşmuştur. Düğümü, iltihaplı hücreler çemberi çevirir ve bütün, hastalığa özgü bozunu oluşturur. Önemli bir özellik, bu düğümde hiç bir zaman doku ölümü görülmemesidir (verem düğümü ile olan fark). Düğüme bütün bozunlarda raslanır.

Tamamlayıcı muayeneler

Bağışıklık tepkimelerindeki değişmeler

Bağışıklık sisteminin çalışmasındaki iki değişiklik, teşhis açısından son derece önemlidir:

— gecikmiş doku aşırı duyarlığının yitme ya da azalması: Bu, tüberkülin deri tepkisinin yitmesiyle ortaya konur; doku duyarlığı yitimi erken ortaya çıkar, süreklidir ve hastaların 3/4′den çoğunda saptanır;

— frengi serum incelemelerinin yalancı pozitifliği, daha az önemlidir.

Kvveim testi

Antijen olarak sarkoyidoz bozunlarmın (düğüm) ezmesi ya da sarkoyidozlu dalak ezmesi kullanılan bir deriiçi tepkimesidir.

Test 6. hafta sonunda, deri tepkimesi bölgesinden alman biyopsi üstünden okunur. Test pozitifse, sarkoyidoz bozunları gözlenir.

Bu tepkime, sarkoyidozların yüzde 80′inde pozitiftir. Çok uzun süren biçimlerde bulunmaz ve hastanın iyileşmesinden sonra yiter.

Bazı tartışmalara karşın, test aşağı yukarı hastalığa özgü (gene doku aşırı duyarlığı gösteren bir hastalık olan cüzam dışında) sayılmaktadır.

Biyopsiler

Deri biçimi ya da yüzeysel düğümlü biçim karşısında, biyopsi kolay ve niteleyici bir teşhis aracıdır. Öteki yerleşimlerde, özellikle akciğerlerden parça alınması, çoğunlukla tehlikeli sorunlar yaratır.

EVRİM

Sarkoyidozların büyük bölümü sürekli olarak gizli kalır ve klinik belirti vermezler. Büyük bir bölüm de, hiç farkına varılmadan gelişir.

Çoğunlukla, hastalık, iz bırakmadan iyileşmeye ya da normal yaşamı bozmayan hafif bozukluklara doğru gelişir.

Teşhis edilen sarkoyidozlarda yüzde 10′u aşmayan küçük bir grup, ciddi biçimleri kapsar.

Yerleşim ya da yerleşimlere göre, hastalığın ciddiliği son derece değişkendir. En çok ve en hızlı ciddileşen biçimler, akciğer, kalp ve sinir sistemi biçimleridir.

Eskiden en büyük ölüm nedeni, verem ihtilatının eklenmesiydi. Günümüzde, veremin rolü son derece önemsizdir.

Ciddi biçimlerin en çok yüzde 10′u, 10 yıldan kısa sürede ölümle sonuçlanır. Hastalığa yakalananların tümünde, ölüm oranı yüzde 1-2′dir. Hiç teşhis edilmeden geçen sarkoyidozlar da hesaba ka-tılırsa,bu oran son derece azdır.

AYIRICI TEŞHİS

Ayırıcı teşhis, her yerleşim yeri için farklıdır.

Akciğer ve lenf düğümü biçimlerinde verem ve Hodgkin hastalığıyla, tek tek lenf düğümü yerleşimlerinde iyicil ya da kötücül lenf urlarıyla, deri sarkoyidozunda döküntülü lupus ile ayırıcı teşhis yapılır. Sarkoyidoz teşhisi çoğunlukla eleme yoluyla ya pılır; klinik muayeneler genellikle yetersiz kalır.

TEDAVİ

İyicil ya da hafif biçimler tedavi edilmez.

Deri sarkoyidozunda içten ya da dıştan kullanılan ilaçların hiç biri etkili değildir.

Kortizon tedavisi hastalığın öteki biçimlerinde, özellikle akciğer sarkoyidozunda etkilidir. Yüksek dozlarda başlamak, sonra giderek azaltmak gerekir. Tedavi süresi hastalığa yakalanan organa göre değişir. Bu süre, akciğer biçimi için 1-2 yıldır.

Histiyosit hastalıkları (histiyositozlar) nedeni bilinmeyen, ama kanserle ilgisi olmayan, retikülum – endotel sistemi hücrelerinin çoğalmasıyla nitelenen bir hastalık grubu oluştururlar.

Retikülum endotel dokusu, bedenin her yanına yayılmıştır. Özellikle kemik iliği, lenf düğümleri, dalak ve karaciğerde bol miktarda bulunur. Bu dokunun hücrelerinden çıkan histiyositler (makrofaj da denir) büyük hücrelerdir; öteki kan öğelerinin öncüleri oldukları sanılmaktadır. Ayrıca, bağışıklıkla ilgili rolleri de çok önemlidir, ama henüz pek iyi bilinmemektedir.
HİSTİYOSİT HASTALIKLARI

Aynı hastalığın klinik biçimleri olduğu sanılan 3 hastalığı kapsar: Letterer-Siwe hastalığı; Hand -Schüller-Christian hastalığı, kemiklerdeki eyozinofil granülom hastalığı. Nedenleri bilinmediği için Lichtenstein, bunları «histiyosit hastalıkları» adı altında toplamıştır. Bütün bu hastalıkların ortak niteliği, dalak, karaciğer, kemik iliği ve lenf. düğümlerinde ileri derecede çoğalmış retikülum endotel sistemi hücreleri (histiyositler) bulunmasıdır.

Letterer-Silve hastalığı

18 aylıktan küçük süt çocuklarında görülen, nedeni bilinmeyen bir hastalıktır. İvegen biçim, eskiden beri en sık raslanan biçimdir. Hastalık tablosu, ivegen kan kanserini akla getirir: Ateş; ciddi kansızlık; deri kanamaları; dalak büyümesi; lenf bezleri büyümesi. Bu, kan kanseri kadar ciddi bir hastalıktır.

Süreğen biçimlere daha ender raslanır. Bu durumda hastalık Hand-Schüller – Christian hastalığının deri ve akciğer görünümünü alır. Çoğunlukla, uzun süreli iyileşmeler elde edilebilir. Bozun, lenf dokusu bakımından zengin organlar düzeyinde yerleşir.

Hand-Schüller-Christian hastalığı

Süreğen dağınık histiyosit hastalığı diye de adlandırılır.

Çocuklarda görülen, az raslanan, daha çok erkek çocukların yakalandığı bir hastalıktır.

Retikülum-endotel dokusu hücrelerinin artışına, özellikle kolesterolden oluşan yağ depolanması eklenjr: Köpüklü hücreler (köpük görünümü).

Retikülum-endotel dokusu bozunu özellikle kemiklerde, ikincil olarak da deri ve akciğerlerde yerleşir.

Kemik belirtilerine her zaman raslanır. Kemik bozunları (kemik yıkımı), özellikle kafatasında ve yüzde yerleşir.

Röntgen filminde, kafa kubbesinde (kafatası) çok sayıda, harita gibi keskin kenarlı ve değişik boyutlarda, kemik yıkımına bağlı boşluklar görülür. Kafanın ve yüzün hastalıktan etkilenmesi, 2 büyük bozukluğa neden olur: Hipofiz bezinin arka bölümünün iltihap hücreleri (histiyositler) ile yıkılması sonucu oluşan şekersiz şeker hastalığı; gözyuvarlan arkası dokularına (göz çukurlarının yumuşak dokuları), çoğalmış retikülum-endotel dokusu hücrelerinin ilerlemesi sonucu oluşan göz fırlaklığı.

Deri bozunlarına sık raslanır. Başlıca 2 görünüm altında yansırlar: Dağınık düğümcükler; yalancı egzama.

Akciğer saydamsızlıkları çeşitli tiptedirler.

Kafatası yüz kemiklerinde boşluklar,göz fırlakh-ğı ve şekersiz şeker hastalığını birleştiren tipik biçimin teşhisi çok kolaydır. Dağınık biçimlerde, teşhis için mutlaka biyopsiye başvurmak gerekir. Hastalığın evrimi açısından, yerleşimin çok sinsi olduğu söylenebilir. Hastalık çoğunlukla 2-6 yıl içinde, tedaviyle belirgin bir iyileşmeye doğru gider. Ama tekrarlamalara çok sık raslanır.

Işın tedavisi başlıca silahtır; çünkü kemik bozunları ışınlara son derece duyarlıdırlar; ama tekrarlamalarda, ışın tedavisinin etkisi giderek azalır.

Kemiklerdeki eyozinofil granülom hastalığı

İkinci çocukluk döneminde ve ergenlik döneminde kemiklerde görülen bir histiyosit hastalığıdır; granülom, retikülum-endotel doku hücrelerinden ve eyozinofil parçalı çekirdeklilerden oluşmuştur.

Hastalık yalnızca kemiklerle ilgilidir ve tipik olarak tek bir kemiği etkiler. En sık raslanan yerleşmeler kafa kubbesi (kafatası), uyluk kemiği, gövde kemiklerinden (özellikle omurga) biridir. Hastalık, yakalanan kemikte ağrı ya da şişlikle kendini gösterir; kırıklara neden olabilir. Röntgendeki görünüm, kemik yıkımı sonucu büyük bir boşluktur. Bazen birçok boşluk da bulunabilir; ama her zaman aynı kemik üstündedirler. Klinik biçimler son derece niteleyicidir. Kemik dışı bozunların görüldüğü biçimler, Hand-Schüller-Christian hastalığına geçişi oluşturur; ama ne göz fırlakhğı, ne de şekersiz şeker hastalığı gözlenir.

Teşhis yalnızca biyopsiyle konur.

Evrim genellikle iyidir; hastaların çoğunda hastalık iyicildir. Hastaya göre, ışın tedavisi ya da cerrahi çıkarım uygulanır.

Bozunların yapısı

Bozunlar her 3 hastalıkta da birbirine çok yakındır.

Eelirgin öğe, retikülum ve histiyosit hücrelerinden oluşan bir granülomdur.

Retikülum hücreleri iri çekirdekli büyük öğelerdir. Kendi aralarında uzun ve ince uzantılardan oluşan bir ağ (retikülum) yaparlar.

Yaygın süreğen histiyosit hastalığında, hücrelerde kolesterol artışı da eklenir ve kemiklerdeki eyozinofil granülomda, eyozinofil parçalı çekirdeklilerin eklendiği saptanır.

ERİŞKİNLERDEKİ HİSTİYOSİT HASTALIĞI

Çok ender raslanan bir hastalıktır; yakın süreden beri tanınmaya başlanmıştır. Belirtileri çok çeşitlidir. Hastalığın çeşitli görünümleri vardır. Retikülum-endotel sisteminin etkilenmesi yaygındır ve bir hastadan ötekine değişir.

Hastalık, genellikle genç kadınlarda görülür.

Sözgelimi, içsalgı bezlerinde ağır basan (şekersiz şeker hastalığı, şişmanlık, cinsel bozukluklar) süreğen bir retikülosit hastalığı gözlenir. Yaklaşık 10 yıl sonra, her 2 akciğerin de hastalıktan etkilenmesiyle, akciğer zarında hava toplanması ortaya çıkar. Akciğerlerin çökmesi sonucu hasta, solunum yetmezliğinden ölür. Otopside hipofiz bezinin her 2 bölümünde, tiroyit bezinde ve akciğerlerde, histiyosit kökenli granülomlar görülür.

Dalağın normal retikülum hücreleri. Histiyosit hastalıklarında en çok etkilenen hücreler, bu hücrelerdir.

Akdeniz ülkelerinde bazı kişilerde görülen kalıtımsal bir hastalıktır. Hemen yalnızca Kuzey Afrika ve Ermenistan’da (S.S.C.B.) raslanır. Özellikle Yahudi, Ermeni ve Araplarda görülür. Hastaların ortalama yüzde 3′ü Akdeniz çevresindeki öteki ülkelerdendirler; Türkler; İranlılar; Yunanlılar; İtalyanlar; İspanyollar; Fransızlar.

Çocuklukta ya da 25 yaşından önce ergenlik çağında kendini gösterir. Her iki cinste de görülür.

Hastalığın çeşitli adları vardır: Peryodik hastalık; tekrarlayıcı seröz zarlar iltihabı; yara izi hastalığı.

NEDENLER

Hastalık aileseldir. Düzensiz biçimde ve ırksal bir etmenin işe karışmasıyla, kalıtımsal olarak bulaşır. Asıl nedeni tam olarak bilinmemektedir. Belirsiz bir esnek bağdokusu hastalığı olarak sınıflandırılır; çünkü önceden kestirilemeyen bir biçimde, serozalı bütün organları etkiler (serozalar bedenin çeşitli organlarını sarıp, sıvı bir salgı aracılığıyla kaymalarını kolaylaştırırlar: Akciğer zari; karın zari; kalp dışzarı, eklem zarları; kiriş kılıfları).

Akdeniz ülkeleri çocukları, ailesel akdeniz hummasına nispeten daha sık yakalanırlar.

Başlıca özelliği, bulunduğu organ ne olursa olsun, bir tip dokuyu etkilemesidir. Bu özellik nedeniyle bir sistem hastalığıdır.

TEŞHİS Klinik belirtiler

Ailesel akdeniz humması, kesinlikle sağlam bir kişide aşırı ivegen bir nöbetin belirmesiyle nitelenir. Nöbet genellikle, yüksek ateş ve şiddetli ağrılarla birliktedir. Ağrılar bazen karında, bazen göğüste, bazen eklemlerdedir.

Çoğunlukla nöbetler cerrahi bir görünüm alır ve hastaların ameliyata alınmasına yolaçar. Cerrah hastayı açar, ama birşey bulamaz. Bu hastala-larm bazıları, çok sayıda ameliyat yarası iziyle kaplıdır (yara izi hastalığı adı buradan gelirJ.

Nöbetler düzensiz olarak birbirini izler, birbirleriyle karışır. İvegen dönemlerin ritmi ve tipi, bütünüyle düzensizdir.

Ailesel akdeniz hummasına yakalanmış bir hastanın ateş eğrisi. Karın zarı iltihabı nöbetleri, düzenli olarak ateş yükselmeleriyle çakışmaktadır.

Karın zan belirtileri

Karın zarı iltihabı en niteleyici ve en sık raslanan belirtidir. Hemen her zaman ilk beliren olaydır. Belirtiler tipik ivegen karın zarı iltihabını (akut peritonit) oluşturur. Başlangıç apansızdır; ateş hızla yükselir; karnın bir noktasından kalkan ağrı, hızla şiddetlenerek her yanına yayılır.

Bu klinik belirtiler karın zarı iltihabı, barsak delinmesi ya da ivegen tıkanmalarla karıştırılıp ameliyata başvurulduğu zaman, karın zarı ve iç organlar yüzeyinde yalnızca yalın kanlı ve ödemli bir görünümün varlığı saptanır. Hiç bir girişimde bulunulmadan nöbet, 48 saatten kısa süre içinde kendiliğinden geriler.

Akciğer zarı nöbeti

Göğüs ağrısı da karın ağrısı gibi apansızın belirir. Akciğer tabanında yerleşir ve ivegen zatülcenpmiş gibi görünür. Röntgen filmi ve akciğer zarına iğneyle girme, hiç bir bilgi vermez. Ateş yükselmiştir.

Karın zarı nöbetinde olduğu gibi, nöbet 48 saat içinde, hiç bir iz bırakmadan kendiliğinden geriler.

Ateş nöbetleri

Çoğunlukla yalnızca ateş nöbeti görülür. Ateş

Karın zarı belirtileri
12,-36 saat içinde apansızın 38-39,5-40°C’a çıkar. Kendiliğinden ve apansızın düşer. Ateş nöbetleri sıtma nöbetiyle karıştırılabilir.

Fazla niteleyici olmayan belirtiler

Eklem belirtileri

Çoğunlukla tipik karın ya da göğüs nöbetlerinden önce görülür; ama bunlar çok geç olarak ailesel -akdeniz hummasına bağlanırlar. Bazen, yüksek ateşli ve hızla iyileşen çok ağrılı ivegen eklem iltihabı görünümündedirler.

Bazense tablo, verem kökenli eklem iltihabını anımsatan süreğen eklem iltihabı biçimindedir. Bu tablo da hiç bir iz bırakmadan geriler; ama bu gerileme aylar sürer.

Nöbetin yerleşme yeri eklem zarıdır-, ama biyopside yalın bir iltihaptan başka şey bulunmaz.

Yalancı yılancık

Çok ender raslanır. Ateşle birlikte olan bir döküntüdür. Ama yılancığın tersine hızla ve kendiliğinden iyileşir.

Purpura

Çoğunlukla eklem belirtileriyle birlikte bulunur.

Tamamlayıcı muayeneler

Hiç bir biyolojik inceleme bilgi vermez. Biyopsi, röntgen filmi ve araştırma amaçlı cerrahi girişimde, niteleyici hiç bir şey görülmez.

Birinci nöbette teşhis kesinlikle olanaksızdır. Karm zarı, akciğer zarı ya da ateş nöbetlerinin tekrarlanması, daha sonra hastalığın ayırdedilmesine yardım edebilir.

Apansızın belirmesi ve belirtilerin hızla yitmesi, ırksal ve ailesel bilgiler, teşhisi tamamlarlar.

EVRİM

Şiddet ve ihtilatlara göre evrim tipleri 5 gruba ayrılabilir,

— değişik sıklıkta, ama az şiddetli nöbetler; hastanın yaşamı ve işlevi az bozulmuştur;

— oldukça sık ve daha ciddi nöbetler; hastanın meslek ve toplumsal işlevi büyük ölçüde bozulmuştur;

— son derece sık (yılda 200′e kadar),çok şiddetli nöbetler;

— amiloyit hastalığı ihtilatmm eklenmesi: Sık raslanır ve geleceği ciddidir; hasta, sürekli hastanededir, ailesel akdeniz humması nöbeti ile amiloyit hastalığına evrim arasında gidip gelir.

— hasta, böbrek dışı kan temizlemeye ya da sürekli karın zarı yoluyla kan temizlemeye alınmamışsa, çok ciddi böbrek amiloyit hastalığının başlaması.

Ölüm genellikle, hastalığın kendisinden çok, ihtilatları yüzündendir.

TEDAVİ

Çok sayıda ilaç denenmiş,ama ne bir rejim, ne de etkili ya da özgül tedavi bulunabilmiştir. Bu hastalara, ağrı giderme amacıyla, belirtilere karşı tedavi uygulanır.

Nedeni bilinmeyen ve son derece çeşitli biçimleri olan bir hastalıktır.

Çok sayıdaki klinik görünümlerinin, ortak,ama özgül bir tek özelliği vardır: Dokularda amiloyit maddesi ya da amiloz denen bir maddenin birikmesi.

Hastalık, çeşitli organların ya da sistemlerin, amiloyit maddesi birikimiyle yozlaşmasıdır.

NEDENLER

Amiloyit maddesinin oluşum mekanizması ve dokularda birikmesinin henüz nedeni açıklanamamıştır. Bu maddenin bir antijen bozukluğu sonucu ortaya çıktığı kabul edilmektedir. Süreğen bir hastalık ya da yaşlanma nedeniyle bir dokunun bozulması, bu maddenin birikmesine neden olur.

TEŞHİS Klinik belirtiler

Amiloyit maddenin tipine göre değişiklik gösterirler.

Yaygın amiloyit hastalığı

Amiloyit birikmeleri böbrek, dalak, böbreküstü bezleri, daha ender olarak da sindirim sistemi ve kalp gibi çok sayıda organı ilgilendirir.

Bu tip, klasik amiloyit hastalığıdır.

Amiloyit hastalığına yakalanma, çoğunlukla uzun bir süredir evrim gösteren bir süreğen enfeksiyonu ya da iltihaplı hastalığı izler. Hastaların büyük çoğunluğunda, hastalığın başlamasından dört büyük neden sorumlu tutulmaktadır.

1945′e kadar verem bunların başlıcasıydı, o günden bu yana belirgin olarak gerilemektedir.

Süreğen bronş-akciğer hastalıkları, bronşların genişlemesi, tekrarlayan enfeksiyon kökenli bronş iltihapları, amfizem, öteki süreğen irinlenmeler, hâlâ önemli bir etkendir.

Amiloyit hastalığı genellikle, solunum hastalığının başlamasından 10,20, hattâ 30 yıl gibi uzun bir süre sonra ortaya çıkar.

İlerleyici süreğen eklem iltihabı çoğunlukla amiloyit hastalığıyla sonuçlanır. Amiloyit hastalığı, eklem hastalığının başlangıcından 5-10 yıl sonra belirir.

Aynı şey, kireçli omurlararası bağ iltihabı için de sözkonusudur.

Öteki nedenlere çok ender raslanır. Bunlar
arasında kemik iliği iltihabı, böbrek havuzcuğu aradokusu iltihabı, ülserli göden barsağı-kalın barsak iltihabı, Crohn hastalığı, v.b. sayılabilir.

Omurga. Bazı süreğen eklem hastalıkları (ilerleyici süreğen eklem iltihabı, kireçli omurlararası bağ iltihabı yo da sertleştirici omurga romatizması), amiloyit hastalığının en önemli nedenleridir.

Böbrek amiloyit hastalığı

En tehlikeli yerleşme biçimidir; sık raslanır.

Hastalığa yakalanma, sidikte bol miktarda albümin çıkmasıyla (24 saatte 20 gramı aşan) başlar.

Daha sonra aşırı beyaz, yumuşak ve uzun süren ödemlerle nitelenen nefrotik sendrom yerleşir; sonra, böbrek yetmezliği az ya da çok yavaş olarak, mutlaka sidik çıkaramamaya ve üre komasına doğru ilerler.

Karaciğer amiloyit hastalığı

Hastaların yaklaşık yüzde 90′mda görülür; genellikle çok yavaş gelişir. Karaciğer işlevi uzun süre bozulmadan kalabilir. Ne karında sıvı toplanması, ne sarılık, ne de yan dolaşımlar vardır. Bununla birlikte’, çok az hastada, alkol kökenli olmayan ciddi bir siroz başlamasına yolaçar.

Dalak amiloyit hastalığı

Hemen bütün hastalarda görülür, ama hiç bir bozuklukla yansımaz.

Kalp-dil-sindirim sistemi amiloyit hastalığı

Kemiklerdeki mültipl miyelomlarm (Kahler hastalığı) ve VValdenström hastalıklarının yüzde 20-30′unda ihtilat olarak eklenen bu ciddi biçimde, dil, kalp ve sindirim sistemi amiloyit hastalıkları biraradadır.

Dil amiloyit hastalığı

Bu hastalığın niteleyici bir görünümü vardır : Aşınan ve yaralaşan yumrularla (amiloyit madde birikimleri) dolu büyük bir dil. Ağrı fazla değildir. Bu amiloyit birikimleri yanaklara, damağa, yutağa (o zaman sesi değiştirir) yayılabilir.

Sindirim sistemi amiloyit hastalığı

İnatçı bir ishalle, zayıflamayla birlikte barsak-lardan kötü emilimle ya da yemek borusu kana-malarıyla yansır.

Kalp amiloyit hastalığı

Kalp kasında ciddi bir yozlaşmaya yolaçar. Deri amiloyit hastalığı

Başlıca 2 görünümü vardır:
tmp1C8D-89.jpg

İri ve kenarları aşınmış bir dil, amiloyit hastalığının bazı biçimleri için çok önemli bir özelliktir (dil-büyüklüğü).

— birincil yaygın deri amiloyit hastalığı: Skle-rodermayı anımsatır;

— ikincil deri amiloyit hastalığı: Tek başına ya da hastalığın öteki organları etkilemesiyle birliktedir. Bozunlar çoğunlukla bir purpurayla çevrelenmiş pembe ya da balmumu renkli küçük deri çıkıntılarıdır. Bakışımlı biçimde üyelerde, yüzde ve erbezi torbasında yerleşirler.

Sinir sistemi amiloyit hastalıkları

Gevşek felçlerle birlikte olan yaygın sinir iltihabı tipinde biçimlere ender raslanır; genellikle ailesel ve kalıtımsaldırlar. Daha çok Portekizlilerde görülürler (Portekiz amiloyit hastalığı).

Çok sayıda organı etkileyen biçimlerde, çoğunlukla tek yanlı el bileği kanalı sendromuna raslanır. Bu sendromda ellerde bazen ağrıyla birlikte olan karıncalanma, uyuşmalar görülür. Bozukluk özellikle geceleri ya da elle yapılan ince işler sıra smda başlar. Ellerin birkaç dakika ovuşturulmasıy-la geçer, ama aylar ve yıllar boyunca her gün tekrarlar.

Yaşlılardaki amiloyit hastalıkları

Amiloyit hastalığının görülme sıklığı yaşla artar, ama hastalık, yaş ilerledikçe daha az tehlikelidir. En sık raslanan biçim, yaşlılardaki amiloyit hastalığıdır. Kalp-dil-sindirim sistemi amiloyit hastalığının kalbi etkilemesinden farklı olarak, hemen her zaman sessiz, klinik belirtisizdir.

Birçok yaşlılık bunamalarının, beyinde biriken amilnyit maddesi plaklarına bağlı olduğu sanılmaktadır.

Bozunların yapısı

Bozulmuş dokuların amiloyit madde birikimiyle yozlaşması, çeşitli biçimlerin tek ortak niteliğidir.

Amiloyit maddesinin, adına karşın nişastayla (amidon) hiç bir ilgisi yoktur. Ama iyot ile, nişastayla aynı rengi verir. Lifsel bir mükopolisakarittir (şekerlerin karmaşık bir türevi). Organlarda birikmesi dokuları bozar ve fizyolojik görevlerini belirgin olarak değiştirir.

Tamamlayıcı muayeneler

Amiloyit hastalığının teşhisi, yalnızca biyolojik incelemelerle ve biyopsiyle konur.

Kongo kırmızısı testi

Amiloyit maddesi, dokuların öteki yapı taşlarına oranla, bu boyayı son derece fazla tutar.

Normal bir kişide, kongo kırmızısının damar içine iğneyle verilmesinden sonra, boyanın yüzde 50′si bir saat sonunda kanda bulunur. Amiloyit hastalığı bulunan kişilerdeyse, kan düzeyi yüzde 40′m altma düşer.

Biyopsilerde amiloyit maddesinin ortaya çıkarılması

Bu amaçla birçok boya kullanılır. Günümüzde kongo kırmızısı yerine daha özgül olarak, çok kesin mavimsi beyaz flüoresans veren tiyoflavin yeğ tutulmaktadır. Elektron mikroskobu, lifsi keçeleşme görünümünü görmeye yardım eder.

EVRİM

Hastalığın geleceği genellikle iyi değildir; ama biçimine göre değişiklik gösterir; evrim, giderek kötüleşmeye doğrudur.

Kalp dil sindirim sistemi amiloyit hastalığı ve böbrek amiloyit hastalığı, böbrek yetmezliği sonucunda oluşanlar dışında, çok yavaş gelişirler.

İlerleyici süreğen eklem iltihabının ve kireçli omurlararası bağ iltihabının ihtilatı olarak ortaya çıkan biçimler, geleceği en iyi olan biçimlerdir. Hodgkin hastalığıyla ya da kanserle birlikte bulunan biçimlerse, hızla ciddileşirler.

Deri, karaciğer, akciğer, dalak amiloyit hastalıkları gibi yerel amiloyit hastalıkları iyicildirler.

Yaşlılığa bağlı kalp amiloyit hastalığı son derece yavaş evrimlidir ve hiç bir zaman hastanın doğrudan ölümüne yolaçmaz. Sinir sistemi amiloyit hastalıklarının geleceği, kesinlikle önceden kestirilemez.

HASTALIĞIN ÖTEKİ BİÇİMLERİ

Hodgkin hastalığı ve böbrek kanseri, çoğunlukla değişken tipli bir amiloyit hastalığıyla sonuçlanır. Amiloyit hastalığı, ailesel akdeniz hummasının sık raslanan ihtilatlanndan biridir.

Akciğer amiloyit hastalığı, önemsiz ve tehlikesi olmayan belirtilere neden olur.

60 yaşını aşmış eski şeker hastalarında pankreas amiloyit hastalığına raslanabilir.

TEDAVİ

Amiloyit hastalığının özgül hiç bir tedavisi yoktur. Kortizon türevleri yarardan çok zarara yol açarlar.

Deri, kas, ve kan damarları bozunlarının birlikte bulunduğu süreğen bağdokusu hastalıklarıdırlar.

NEDENLER

Hastaların çoğunda neden bilinmemektedir; ama mekanizmanın bağışıklıkla ilgili olduğu sanılmaktadır. Özellikle 40 yaşının üstündeki hastaların hemen yarısında ve toplam hastaların yüzde 15-20′ sinde, birlikte kötücül bir ur vardır.

TEŞHİS

Klinik belirtiler

Hastalık özellikle 40-50 yaşındaki kadınlarda görülür. 5-15 yaşındaki genç kızlarda da oldukça sık raslanır. Daha ender olarak, erkeklerde (40-50 yaş) ve erkek çocuklarda (5-15 yaş) da görülür.

Öteki esnek bağdokusu hastalıklarına göre, bedendeki yerleşimleri çok daha az çeşitlidir.

Belirtiler deri ve kaslarla ilgilidir.

Kalp dışında, iç organların hastalıktan etkilenmesine çok ender raslanır.

Başlangıç dönemi

Klinik tablo yavaş yavaş yerleşir. Genel yorgunluk, kas gücünde azalma ve kas ağalarıyla özetlenir.

Hasta ayağa kalkma, saçını tarama, yatağında dönme gibi bazı hareketleri yapmada güçlük çeker.

Bu devrede öteki belirtilere (zayıflama, yutma güçlüğü, gözler çevresinde ödem) her hastada raslanmaz.

Açıklanamayan bir kalp atışı hızlanması (taşi-kardi) bulunması, önemli bir belirtidir.

Yerleşme dönemi

Deri belirtileri

Derinin kızarması ve ödemle kendilerini gösterirler. Deri kızarıklığı lupus döküntüsünü hatırlatır. Ama daha soluk, leylak rengindedir. En sık yerleşimleri şunlardır: Yüzde bir elmacık kemiğinden ötekine uzanan maske biçimi görünüm (göz kapakları da hastalığa tutulmuştur); boyunda ve memeler arasında (lekeler daha yaygın, daha bulanık ve alacalıdır); el sırtlarında (döküntü, parmaklardan bileğe doru giden şeritler oluşturur). Teşhise yöneltici başlıca, belirti, tırnak ayçası belirtisidir (tırnak dibindeki beyazlık düzeyinde, tırnak köküne bastırılınca ortaya çıkan şiddetli ağrı).

Ödem daha çok gözler çevresinde, göğüste, kolların yukarı bölümünde ve kalçada yerleşir. Sert, basmakla ağrılı olan ödemler, çoğunlukla kasların erimesini gizlerler.

Dermatomiyozitin ilk belirtilerinden biri, günlük yaşamdaki bazı hareketlerin (özellikle taranma) yapılmasındaki zorluktur

Kasların hastalıktan etkilenmesi

Bu, hastalığın niteleyici belirtisidir. Sürekli ve ilerleyicidir.

Hastalıktan birçok kas grubu etkilenirse, yaygın kas iltihabından sözedilir. Üyelerin köklerinden (kalçaların yukarısı, kolların üst bölümü, omuz başı) başlar. Her 2 kol ve her 2 kalça aynı zamanda ve aynı düzeyde hastalığa yakalanırlar.

İki yanlı ve bakışımlı olma, yaygın kas iltihabının niteleyici özelliğidir. Kas gruplarının ağrısı, özellikle bastırıldığında çok şiddetlidir.

Etkilenen üyelere uyan hareketler olanaksızlaşır ve kas, oldukça düzenli bir biçimde, giderek zayıflar. Önce kalça, omuz ve bel kasları, daha sonra yüzün mimik kasları, çiğneme, konuşma, yutkunma kasları zayıflar. Solunum kaslarının hastalıktan etkilenmesine çok ender raslanır; ama çok tehlikelidir. Yemek borusu kaslarının felci (yutma güçlüğü), beslenmede belirgin bir güçlüğe yolaçar.

İç organların etkilenmesi

Kalp kası iltihabı dışında, iç organların etkilenmesine ender raslanır. Kalp kası iltihabı taşikardiyle yansır; taşikardi, ciddi bir yanı olmayan, ama teşhise büyük ölçüde yardım eden bir öğedir.

Genel durum

Ateş çok değişkendir, fazla yükselmez. Nabız hızlıdır. Şiddetli yorgunluk görülür.

Zayıflamanın özel bir görünümü vardır; Hasta kilo yitirir; ama ödem nedeniyle başlangıçta şişmanlar gibi görünür. Ödem, kaslardaki büyük erimeleri gizler.

Bozunların yapısı

En niteleyicileri,kaslardaki bozunlardır. Kaslarda yozlaşma ve iltihap birlikte bulunur. Bozunlar ve körelme, büzüşmeye doğru evrim gösterir.

Tamamlayıcı muayeneler

Kreatin işeme: Kreatin, kasın yapı taşlarından biridir; sağlam erişkin bir insanın sidiğinde çok az miktarda bulunur. Dermatomiyozitlerde, sidikteki kreatin düzeyi her zaman yüksektir. Sidikte kreatin düzeyinin normal çıkması, dermatomiyozit olasılığını bir yana bırakmayı sağlar; buna karşılık, sidik kreatin düzeyinin önemli ölçüde yükselmesi, dermatomiyozit teşhisini doğrulamaz; çünkü bu duruma, birçok başka kas hastalığında da raslanabi-lir.

Kas işlevinin enzimleri: Kasların erimesiyle bu enzimler kana geçer. Sözkonusu enzimler şunlardır:

— kreatin – fosfokinaz ya da CPK: Oranı l’den 10′a, hattâ kalp kası enfarktüsü ve kas hastalıkları gibi 2 durumda 20′ye ulaşır; günümüzde bu enzimin ölçülmesi kolay ve kesin olarak yapılmaktadır;

— aldolaz: Enfarktüs, çeşitli hastalıklar ve özellikle kasların hastalıktan etkilenmesi durumlarında artar.

Kreatin işeme, CPK ve aldolaz yüksekliği, kas hastalığının biyolojik teşhisini sağlar, ama tipini belirlemeye olanak vermezler.

Dermatomiyozit teşhisini doğrulamak için, iki başka muayene gereklidir.

Kas biyopsisi

Bir kas parçası çıkarılarak mikroskop altında incelendiği zaman, iltihapla birlikte kas liflerinde yozlaşma görülebilir. Niteleyici görünüm, aşağı yukarı bütün kas liflerinin yıkıldığı bölgeler ile bütün liflerin sağlam olduğu bölgelerin dönüşümlü (almaşmalı) olarak birbirini izlemesidir.

Kas elektrosu

Kas etkinliğinin elektrikle kaydedilmesi olan kasın sarsı eğrisi (elektromiyogram), kalp elektrosu tekniğiyle aynıdır. Kısa süreli aksiyon potansiyellerinde çokfazlı (polifazik) bir durum ve istemli kasılmalarda kas liflerinin toplam sayısında bir azalma olmaksızın genliklerde bir düşme vardır. Anormal şiddet süre eğrileri, kas içinde oynatıcı son plakların hastalandığını gösterir. (Dermatomi-yozitte eğri, tırtıklı, düzensiz ve çokfazlıdır. Yaygın bir «toplanma» gözlenir: Belirli bir hareket için, sağlam kasa oranla daha çok sayıda kas lifi işleve girer.)

EVRİM

Bütün esnek bağdokusu hastalıklarında olduğu gibi kararsızdır ve önceden kestirilemez; ama genellikle, oldukça ciddidir.

Hastaların büyük çoğunluğunda hastalık süreğendir. Giderek ağırlaşır. Kas grupları birbirini izleyerek hastalığa yakalanır. Kaslar önce körelir, sonra sertleşirler. Bazı kaslar lifsel şerit haline dönüşür, ötekiler kireçleşmiş yumrular gösterir. Kirişler büzüşür ve bütün hareketler olanaksızlasın Sonuçta hasta, hareketsiz, yatalak hale gelir ve kendi başına beslenemez.

İhtilatlar

En ciddi ihtilatlar, yutma bozuklukları, taşikardi ve solunum kaslarının hastalıktan etkilenmesi sonucu havasızlıktan boğulmadır.
Bazen, çok önemli bir ihtilat ortaya çıkabilir:
Bir kanserle birlikte olma.

Erişkinlerdeki dermatomiyozit, çoğunlukla bir iç organ kanserine tanıklık eden bir olaydır. Bu kötücül ur, çoğunlukla bağdokusu hastalığından önce hastayı öldürür. Ur, en çok meme,mide, akciğer, üreme organları,(dölyatağı, yumurtalık)ya da böbrektedir. Bu urlar cerrahi olarak çıkarılırsa, dermatomiyozit gerileyebilir.

HASTALIĞIN ÖTEKİ BİÇİMLERİ

Değişken dermatomiyozit

Döküntünün değişken, alacalı, türdeş olmayan bir görünümü vardır. Az ya da çok renkli belirsiz lekelerden oluşmuştur. Keratin tabakası küçülür; üstderi incelir, yassılaşır ve nerdeyse yarı saydam bir hal alır.

Kas hastalığı daha az önemlidir.

Bu biçimin ciddilik derecesi, tipik dermatomi-yozitinkinden çok daha azdır.

Evrim yavaştır ve yıllarca sürer.

Yaygın kas iltihapları

Çok ender raslanır, dermatomiyozitten deri belirtilerinin bulunmamasıyla ayrılırlar.

Öteki kas hastalıklarından ayırdedilmeleri oldukça güçtür. Ödemli yaygın kas iltihabı denen yarı ivegen ve ciddi bir biçimi vardır. Öteki biçimleri süreğendirler ve çok çeşitli belirtiler gösterirler.

AYIRICI TEŞHİS

Kas yorgunluğu ve kas hastalığı gibi hastalıklardan ayırdedilmesi gerekir. Deri bozunlarmm fazla niteleyici olmadığı durumlarda ve yaygın kas hastalığının kesinlikle döküntüden önce yerleştiği durumlarda, bazı teşhis sorunlarıyla karşılaşılabilir. Bu durumda, ayırıcı teşhis yalnızca biyopsi ve kas elektrosu yardımıyla konabilir.

Skleroderma ile ayırıcı teşhis yapılmalıdır: Tipik dermatomiyozit ve tipik skleroderma, kesinlikle birbirlerinden farklıdır. Ama pek sık raslanmayan ara biçimler ya da iki hastalığın birlikte bulunduğu biçimler de vardır. Bu durumda, biyopsi ve kas elektrosu teşhise pek yardımcı olmaz. Yalnızca evrim, teşhise yardım eder.

TEDAVİ

Kortizon türevleri geçici iyileşmeler sağlar.

Yüksek saldırı dozlarıyla ve damar içi yoldan başlanarak kullanılmaları gerekir.

Kortizon tedavisi sürekli olarak uygulanır. Besinlerle alman proteinin emilimini artırmak için, her zaman anabolizanlarla birlikte verilmelidir. Kasların yeniden yapımı için, olanaklıysa mutlaka proteinler vermek gerekir.

Tırnak ayçası belirtisi. Tırnak köküne bastırılarak oluşturulan şiddetli ağrı, başlangıç evresindeki der-matomiyozitin teşhisinde önemli bir öğedir.

Sentetik sıtma iluçları, çocuklarda iyi sonuçlar vermekte ve kortizon tedavisine başvurma süresini geciktirebilmektedir. Ayrıca, kas yeniden e-ğitimi ve hareket tedavisi mutlaka uygulanmalıdır.

Ciddi, evrimi son derece tehlikeli, ama çoğunlukla yavaş yavaş gelişen bu hastalıkların geleceği, kortizon tedavisiyle biraz iyileşmiştir. Birlikte bir kanser bulunması, evrimi kuşkusuz bütünüyle değiştirir.

Hasta organ hangisi olursa olsun, bozunlar her zaman aynıdır. Ama her hastalığın bozun tipi kendine özgüdür.

Sistem hastalıkları, özbağışıklık hastalıklarıyla az ya da çok benzerlikler gösterirler.

Çoğu birbirinin içine girer, birlikte görülür ya da birbirini izler.

Esnek bağdokusu hastalıkları en türdeş bütünü oluştururlar. Tümünde, bozuna uğrayan doku, bağdokusunun esnek bağdokusu bölümüdür. Bunlarda hemen her zaman bir deri bozunu bulunur. Esnek bağdokusu hastalığı teriminin yerini günümüzde, bağdokusu iltihabı terimi almaktadır.

Sarkoyidoz’un, amiloyit hastalığının, ailesel akdeniz hummasının, kendilerine özgü nitelikleri vardır.

Histiyosit hastalıkları, sistem hastalıklarının biraz sınırında kalırlar. Sistem hastalıklarının yalnızca iki niteliğini taşırlar: Yalnızca bir organı değil, bir sistemi etkilemeleri; bozunlarm tek tip oluşu.

ESNEK BAĞDOKUSU HASTALIKLARI YA DA BAĞDOKUSU İLTİHAPLARI

Ortak nitelikleri, bağdokusunda yaygın iltihap ve ara maddede fibrinimsi madde çökmesidir (fibrinimsi yozlaşma). Esnek bağdokusu, bağdokusunu oluşturan maddelerden biridir. Lif ve hücreleri birleştiren bir tür çimentodur. Bağdokusu, bedenin hemen her yerine yayılmıştır. Bu durum, bozuklukların değişik biçimlerde oluşlarını, ama daha çok deride görülmelerini açıklar.

Düğümlü yaygın damar iltihabı (düğümlü periarterit) dışında, bu hastalıkların deriye ilişkin biçimleri, genel hastalık görünümlerinden çok önce öğrenilmiştir.

Başlıca bağdokusu iltihapları ivegen yaygın döküntülü lupus, düğümlü yaygın damar iltihabı, genelleşmiş skleroderma (ilerleyici yaygın bağdokusu sertleşmesi) ve yaygın dermatomiyozitlerdir.

Amiloyit hastalığı ve ailesel akdeniz humması, bağdokusu iltihaplarının sınırındadır. Bazı hekimler bunlara ilerleyici süreğen eklem iltihabını da eklerler.