Sağlık

DERMATOMIYOZİTLER

Deri, kas, ve kan damarları bozunlarının birlikte bulunduğu süreğen bağdokusu hastalıklarıdırlar.

NEDENLER

Hastaların çoğunda neden bilinmemektedir; ama mekanizmanın bağışıklıkla ilgili olduğu sanılmaktadır. Özellikle 40 yaşının üstündeki hastaların hemen yarısında ve toplam hastaların yüzde 15-20′ sinde, birlikte kötücül bir ur vardır.

TEŞHİS

Klinik belirtiler

Hastalık özellikle 40-50 yaşındaki kadınlarda görülür. 5-15 yaşındaki genç kızlarda da oldukça sık raslanır. Daha ender olarak, erkeklerde (40-50 yaş) ve erkek çocuklarda (5-15 yaş) da görülür.

Öteki esnek bağdokusu hastalıklarına göre, bedendeki yerleşimleri çok daha az çeşitlidir.

Belirtiler deri ve kaslarla ilgilidir.

Kalp dışında, iç organların hastalıktan etkilenmesine çok ender raslanır.

Başlangıç dönemi

Klinik tablo yavaş yavaş yerleşir. Genel yorgunluk, kas gücünde azalma ve kas ağalarıyla özetlenir.

Hasta ayağa kalkma, saçını tarama, yatağında dönme gibi bazı hareketleri yapmada güçlük çeker.

Bu devrede öteki belirtilere (zayıflama, yutma güçlüğü, gözler çevresinde ödem) her hastada raslanmaz.

Açıklanamayan bir kalp atışı hızlanması (taşi-kardi) bulunması, önemli bir belirtidir.

Yerleşme dönemi

Deri belirtileri

Derinin kızarması ve ödemle kendilerini gösterirler. Deri kızarıklığı lupus döküntüsünü hatırlatır. Ama daha soluk, leylak rengindedir. En sık yerleşimleri şunlardır: Yüzde bir elmacık kemiğinden ötekine uzanan maske biçimi görünüm (göz kapakları da hastalığa tutulmuştur); boyunda ve memeler arasında (lekeler daha yaygın, daha bulanık ve alacalıdır); el sırtlarında (döküntü, parmaklardan bileğe doru giden şeritler oluşturur). Teşhise yöneltici başlıca, belirti, tırnak ayçası belirtisidir (tırnak dibindeki beyazlık düzeyinde, tırnak köküne bastırılınca ortaya çıkan şiddetli ağrı).

Ödem daha çok gözler çevresinde, göğüste, kolların yukarı bölümünde ve kalçada yerleşir. Sert, basmakla ağrılı olan ödemler, çoğunlukla kasların erimesini gizlerler.

Dermatomiyozitin ilk belirtilerinden biri, günlük yaşamdaki bazı hareketlerin (özellikle taranma) yapılmasındaki zorluktur

Kasların hastalıktan etkilenmesi

Bu, hastalığın niteleyici belirtisidir. Sürekli ve ilerleyicidir.

Hastalıktan birçok kas grubu etkilenirse, yaygın kas iltihabından sözedilir. Üyelerin köklerinden (kalçaların yukarısı, kolların üst bölümü, omuz başı) başlar. Her 2 kol ve her 2 kalça aynı zamanda ve aynı düzeyde hastalığa yakalanırlar.

İki yanlı ve bakışımlı olma, yaygın kas iltihabının niteleyici özelliğidir. Kas gruplarının ağrısı, özellikle bastırıldığında çok şiddetlidir.

Etkilenen üyelere uyan hareketler olanaksızlaşır ve kas, oldukça düzenli bir biçimde, giderek zayıflar. Önce kalça, omuz ve bel kasları, daha sonra yüzün mimik kasları, çiğneme, konuşma, yutkunma kasları zayıflar. Solunum kaslarının hastalıktan etkilenmesine çok ender raslanır; ama çok tehlikelidir. Yemek borusu kaslarının felci (yutma güçlüğü), beslenmede belirgin bir güçlüğe yolaçar.

İç organların etkilenmesi

Kalp kası iltihabı dışında, iç organların etkilenmesine ender raslanır. Kalp kası iltihabı taşikardiyle yansır; taşikardi, ciddi bir yanı olmayan, ama teşhise büyük ölçüde yardım eden bir öğedir.

Genel durum

Ateş çok değişkendir, fazla yükselmez. Nabız hızlıdır. Şiddetli yorgunluk görülür.

Zayıflamanın özel bir görünümü vardır; Hasta kilo yitirir; ama ödem nedeniyle başlangıçta şişmanlar gibi görünür. Ödem, kaslardaki büyük erimeleri gizler.

Bozunların yapısı

En niteleyicileri,kaslardaki bozunlardır. Kaslarda yozlaşma ve iltihap birlikte bulunur. Bozunlar ve körelme, büzüşmeye doğru evrim gösterir.

Tamamlayıcı muayeneler

Kreatin işeme: Kreatin, kasın yapı taşlarından biridir; sağlam erişkin bir insanın sidiğinde çok az miktarda bulunur. Dermatomiyozitlerde, sidikteki kreatin düzeyi her zaman yüksektir. Sidikte kreatin düzeyinin normal çıkması, dermatomiyozit olasılığını bir yana bırakmayı sağlar; buna karşılık, sidik kreatin düzeyinin önemli ölçüde yükselmesi, dermatomiyozit teşhisini doğrulamaz; çünkü bu duruma, birçok başka kas hastalığında da raslanabi-lir.

Kas işlevinin enzimleri: Kasların erimesiyle bu enzimler kana geçer. Sözkonusu enzimler şunlardır:

— kreatin – fosfokinaz ya da CPK: Oranı l’den 10′a, hattâ kalp kası enfarktüsü ve kas hastalıkları gibi 2 durumda 20′ye ulaşır; günümüzde bu enzimin ölçülmesi kolay ve kesin olarak yapılmaktadır;

— aldolaz: Enfarktüs, çeşitli hastalıklar ve özellikle kasların hastalıktan etkilenmesi durumlarında artar.

Kreatin işeme, CPK ve aldolaz yüksekliği, kas hastalığının biyolojik teşhisini sağlar, ama tipini belirlemeye olanak vermezler.

Dermatomiyozit teşhisini doğrulamak için, iki başka muayene gereklidir.

Kas biyopsisi

Bir kas parçası çıkarılarak mikroskop altında incelendiği zaman, iltihapla birlikte kas liflerinde yozlaşma görülebilir. Niteleyici görünüm, aşağı yukarı bütün kas liflerinin yıkıldığı bölgeler ile bütün liflerin sağlam olduğu bölgelerin dönüşümlü (almaşmalı) olarak birbirini izlemesidir.

Kas elektrosu

Kas etkinliğinin elektrikle kaydedilmesi olan kasın sarsı eğrisi (elektromiyogram), kalp elektrosu tekniğiyle aynıdır. Kısa süreli aksiyon potansiyellerinde çokfazlı (polifazik) bir durum ve istemli kasılmalarda kas liflerinin toplam sayısında bir azalma olmaksızın genliklerde bir düşme vardır. Anormal şiddet süre eğrileri, kas içinde oynatıcı son plakların hastalandığını gösterir. (Dermatomi-yozitte eğri, tırtıklı, düzensiz ve çokfazlıdır. Yaygın bir «toplanma» gözlenir: Belirli bir hareket için, sağlam kasa oranla daha çok sayıda kas lifi işleve girer.)

EVRİM

Bütün esnek bağdokusu hastalıklarında olduğu gibi kararsızdır ve önceden kestirilemez; ama genellikle, oldukça ciddidir.

Hastaların büyük çoğunluğunda hastalık süreğendir. Giderek ağırlaşır. Kas grupları birbirini izleyerek hastalığa yakalanır. Kaslar önce körelir, sonra sertleşirler. Bazı kaslar lifsel şerit haline dönüşür, ötekiler kireçleşmiş yumrular gösterir. Kirişler büzüşür ve bütün hareketler olanaksızlasın Sonuçta hasta, hareketsiz, yatalak hale gelir ve kendi başına beslenemez.

İhtilatlar

En ciddi ihtilatlar, yutma bozuklukları, taşikardi ve solunum kaslarının hastalıktan etkilenmesi sonucu havasızlıktan boğulmadır.
Bazen, çok önemli bir ihtilat ortaya çıkabilir:
Bir kanserle birlikte olma.

Erişkinlerdeki dermatomiyozit, çoğunlukla bir iç organ kanserine tanıklık eden bir olaydır. Bu kötücül ur, çoğunlukla bağdokusu hastalığından önce hastayı öldürür. Ur, en çok meme,mide, akciğer, üreme organları,(dölyatağı, yumurtalık)ya da böbrektedir. Bu urlar cerrahi olarak çıkarılırsa, dermatomiyozit gerileyebilir.

HASTALIĞIN ÖTEKİ BİÇİMLERİ

Değişken dermatomiyozit

Döküntünün değişken, alacalı, türdeş olmayan bir görünümü vardır. Az ya da çok renkli belirsiz lekelerden oluşmuştur. Keratin tabakası küçülür; üstderi incelir, yassılaşır ve nerdeyse yarı saydam bir hal alır.

Kas hastalığı daha az önemlidir.

Bu biçimin ciddilik derecesi, tipik dermatomi-yozitinkinden çok daha azdır.

Evrim yavaştır ve yıllarca sürer.

Yaygın kas iltihapları

Çok ender raslanır, dermatomiyozitten deri belirtilerinin bulunmamasıyla ayrılırlar.

Öteki kas hastalıklarından ayırdedilmeleri oldukça güçtür. Ödemli yaygın kas iltihabı denen yarı ivegen ve ciddi bir biçimi vardır. Öteki biçimleri süreğendirler ve çok çeşitli belirtiler gösterirler.

AYIRICI TEŞHİS

Kas yorgunluğu ve kas hastalığı gibi hastalıklardan ayırdedilmesi gerekir. Deri bozunlarmm fazla niteleyici olmadığı durumlarda ve yaygın kas hastalığının kesinlikle döküntüden önce yerleştiği durumlarda, bazı teşhis sorunlarıyla karşılaşılabilir. Bu durumda, ayırıcı teşhis yalnızca biyopsi ve kas elektrosu yardımıyla konabilir.

Skleroderma ile ayırıcı teşhis yapılmalıdır: Tipik dermatomiyozit ve tipik skleroderma, kesinlikle birbirlerinden farklıdır. Ama pek sık raslanmayan ara biçimler ya da iki hastalığın birlikte bulunduğu biçimler de vardır. Bu durumda, biyopsi ve kas elektrosu teşhise pek yardımcı olmaz. Yalnızca evrim, teşhise yardım eder.

TEDAVİ

Kortizon türevleri geçici iyileşmeler sağlar.

Yüksek saldırı dozlarıyla ve damar içi yoldan başlanarak kullanılmaları gerekir.

Kortizon tedavisi sürekli olarak uygulanır. Besinlerle alman proteinin emilimini artırmak için, her zaman anabolizanlarla birlikte verilmelidir. Kasların yeniden yapımı için, olanaklıysa mutlaka proteinler vermek gerekir.

Tırnak ayçası belirtisi. Tırnak köküne bastırılarak oluşturulan şiddetli ağrı, başlangıç evresindeki der-matomiyozitin teşhisinde önemli bir öğedir.

Sentetik sıtma iluçları, çocuklarda iyi sonuçlar vermekte ve kortizon tedavisine başvurma süresini geciktirebilmektedir. Ayrıca, kas yeniden e-ğitimi ve hareket tedavisi mutlaka uygulanmalıdır.

Ciddi, evrimi son derece tehlikeli, ama çoğunlukla yavaş yavaş gelişen bu hastalıkların geleceği, kortizon tedavisiyle biraz iyileşmiştir. Birlikte bir kanser bulunması, evrimi kuşkusuz bütünüyle değiştirir.