Sağlık

DÜĞÜMLÜ YAYGIN DAMAR İLTİHABI (DÜĞÜMLÜ PERİARTERİT)

Kussmaul-Maier hastalığı da denen bu bağdokusu hastalığı, orta ve küçük çaplı atardamarların çeperlerinde özgül bozunlara yolaçar. Toplardamarları hiç bir zaman etkilemez. Hastalığa yakalanan atardamar, aralıklı küçük düğümcüklerle örtülü bir görünüm alır. Düğümlü periarterit (periarteritis nodosa) terimi, bozunlarm görünümünü özetlemektedir: Atardamarlar çevresinde düğümler.

NEDENLER

Yaygın döküntülü lupus gibi, düğümlü yaygın damar iltihabının nedeni de bilinmemektedir. Hastalık bağdokusunda ve atardamar çeperlerinde yayılır, yani bir sistem hastalığıdır. Bağışıklık bozukluğunun rolü, bu hastalıkta daha az kesindir. Bununla birlikte, hastalığın çoğunlukla bağışıklık hastalıklarıyla birlikte bulunması, nedeninin bağışıklık mekanizmasında bir bozulma olduğunu düşündürmektedir.

TEŞHİS

Klinik belirtiler

Hastalık özellikle genç erişkinlerde görülür. Kadınlarda, erkeklere oranla 2 kat çok raslanır. Klinik görünümleri son derece çeşitlidir; ama çoğunlukla organlar tek tek etkilenirler.

Başlangıç belirtileri

Genel kural olarak ateş, zayıflama ve özellikle herhangi bir yere yerleşen niteleyici şiddetli ağrılar birlikte görülür. Bu dönemde, teşhisi sağlayacak özel bir görünüm yoktur.

Çeşitli organlara, ortalama 2 yıl içinde yavaş yavaş yerleşir.

Hastalığın başlıca belirtileri

Derialtı düğümcükleri

Düğümlü yaygın damar iltihabının niteleyici belirtisidirler; hastaların ancak 1/3′inde gözlenebilirler; «düğümler» sert, bastırınca ağrılıdırlar: Derinin en derin tabakalarında yeralırlar. Öncelikle yerleştikleri yerler bilek, önkol ve ayak bileğidir. Daha ender olarak, deri üstünde apansızın beliren ödemli döküntülere raslanır. Ortaya çıktıkları gibi hızla yiterler.

Sinir iltihapları

Düğümlü yaygın damar iltihabının temel bo zunlarmdan biri de, çevresel sinirleri etkilemesidir. Hastaların yüzde 50′sinde raslanan sinir iltihapları, özellikle evrimin başlangıcında ve sonunda gözlenir.

Çok sayıda sinirin iltihaplanması, en niteleyici biçimdir: Birçok sinir kökünün birbiri ardısıra düzensiz ve bakışımsız olarak hastalığa yakalanması. Hastalık, hastaların 3/4′ünde bacak sinirlerinde apansızın başiar. Daha sonra önkol sinirlerine (dönerkemik siniri, dirsek kemiği siniri, orta sinir) geçer. Sinirle ilgili bozun üç öğeden oluşur: Ağrı ve dokunma duyusu yitimiyle birlikte olan duyu bozukluğu; felçlerle birlikte hareket bozukluğu; kas erimesiyle birlikte kaslarda kanlanma bozuklukları.

Çok sayıda sinirin iltihaplanması hiç bir zaman gerilemez ve çoğunlukla tam felçli sinir iltihabına doğru gelişir. Hasta bütünüyle kötürümleşir.

Atardamar yüksek basıncı

Çok sık raslanır ve ciddidir. Giderilmesi oldukça güçtür ve başlıca ölüm nedenlerinden biridir.

Ağ tabaka ayrılması

Hastalığın ancak çok geç döneminde gözlenir.

Genel durum

Hemen her zaman bozulur; ama bozulma, ivegen yaygın döküntülü lupustakinden daha az şiddetlidir.

Öteki yerleşme yerleri

Daha az niteleyicidirler.

Eklemlerle ilgili bozukluklara sık raslanır; ama genellikle ciddi değildirler.

Bazen, ivegen yaygın eklem iltihabıyla birlikte olan süreğen yaygın eklem iltihabı gözlenir.

Sindirim bozuklukları da niteleyici değildir; ama şiddetli kanamalara yolaçabilirler.

Böbrek yetmezliğine çok ender raslanır.

Bozunların biçimi

Hastalık nerede yerleşirse yerleşsin, her zaman bağdokusunun değişmesi ya da bağdokusu artışı sözkonusudur. Bunun sonucu olarak, ilgili dokular sertleşirler.

Tamamlayıcı muayeneler

ivegen yaygın döküntülü lupustaki kadar önemli değillerdir.

Kanda eyozinofil artışı, hastalıktan kuşkulandıracak bir belirtidir.

Derialtı ya da kas düğümünden yapılan biyopsi, kesin teşhisi koymayı sağlar.

EVRİM

Düğümlü yaygın damar iltihabı, çok değişken bir hastalıktır. Ender olarak birkaç ay içinde ölüme yolaçabilir; ama sinsi biçimde 10-20 yıl kadar da sürebilir. Atardamar yüksek hasma, sinirlerin etkilenmesi ve böbrek yetmezliği, ciddi evrimin başlıca öğeleridir.

HASTALIĞIN ÖTEKİ BİÇİMLERİ

Yerleşim yerlerinin çeşitliliği nedeniyle, klinik biçimler hemen her hastaya göre değişir.

Dermatomiyozit (ilerleyici yaygın deri-kas iltihabı), ivegen yaygın döküntülü lupus, VVegener hastalığı, ilerleyici süreğen eklem iltihabı gibi öteki bağdokusu hastalıklarıyla ve bağışıklıkla ilgili, hastalıklarla birlikte bulunmasına oldukça sık ras-lanması, başlıca özelliğidir.

AYIRICI TEŞHİS

Buerger’in atardamar iltihabından (daha çok yahudi gençlerde görülen atardamar iltihabı) ve Horton’un dev hücreli atardamar iltihabından (bağdokusu hastalıklarına yakın bir hastalıktır) ayırdedilmesi kolaydır.

Hastalık tablosuna atardamar yüksek basıncının egemen olduğu durumlarda, kötücül yüksek basınçlardan ayırdedilmesi oldukça güçtür.

Zeck’in damar iltihabı, düğümlü yaygın damar iltihabına çok benzer. Alerji kökenlidir ve özellikle astımlılarda görülür. Teşhis, gerek atardamarlara, gerek toplardamarlara yerleşmesi olgusuna dayanır.

TEDAVİ

Atardamar yüksek basıncı bulunması dışında, kortizon türevleri son derece etkilidir ve genellikle yaşam süresini uzatırlar. Düğümlü yaygın damar iltihabı ciddi, kökeni ivegen yaygın döküntülü lupus kadar iyi bilinmeyen bir hastalıktır.

Ağ tabaka ayrılmasının sık raslanan bir sonucu olan damar tabaka yırtılmasına, hastalığın geç döneminde çok sık raslanır.