Sağlık

Sistem hastalıkları grubu içinde incelenen esnek bağdokusu hastalıklarında, deri belirtileri önemli yer tutar. Bu yüzden, söz konusu hastalıklar deri hastalıkları konusu içine alınmışlardır. Bağdokularında, eklemlerde, atardamarlarda, v.b. anormal bir esnek bağdokusu oluşumuyla ortaya çıkan esnek bağdokusu hastalıklarının başlıcaları yaygın döküntülü lupus, yaygın deri-kas iltihabı, skleroderma ve düğümlü yaygın damar iltihabıdır (düğümlü periarterit). Yaygın döküntülü lupus Yaygın döküntülü lupus (lupus eritematosus) adı altında, birbirlerinden farklı deri hastalıkları toplanmıştır:

—  son derece hızlı bir gelişme gösteren ve çoğunlukla ölümle sonuçlanan ivegen biçim;

—  geleceği hastadan hastaya değişen asivegen biçim;

—  yalnızca deri için tehlikeli olan süreğen biçim.

İvegen yaygın döküntülü lupus

Çoğunlukla deri belirtileriyle başlar: Eklem ağrıları ve büyük bir yorgunlukla birlikte olan, yüzde yerleşen ya da kelebek kanadı biçiminde döküntü. Hastalığın genel durumu etkilemesi, eklemlerde ciddi belirtiler ortaya çıkması, iç organlarda ihülatlar (özellikle de böbrek iltihabı) belirmesi, geleceği kötüleştirir. Bununla birlikte, etkenleri bilinemeyen bu hastalıkta, kortizon tedavisi, ilerlemenin önüne geçebilmektedir.

Asivegen yaygın döküntülü lupus

Hastalarda kırmızı renkli, yaygın, hafif ödemli ve kan oturmuş deri bozuklan görülür. Bunların en yaygın oldukları yerler, bedenin açıkta bulunan bölgeleridir. Hastalığın genel duruma bir etkisi yoktur. Bununla birlikte, bazı hastalarda ivegen biçime doğru gelişebilir.

Süreğen yaygın döküntülü lupus

İvegen biçimin kesinlikle karşıtıdır. Deride döküntü, benekli bir hiperkeratoz ve körelme biçiminde üç ayrı görünüm ortaya çıkar. Yüzde ve bedenin açıkta bulunan bölgelerinde ortaya çıkan bu üçlü görünüm, güneş ışınlarının etkisinde kalma sonucunda ödemli, kaşıntılı ve kan toplanmalı bir kızarıklık biçiminde başlar, çoğunlukla kelebek kanatları biçiminde burun ve elmacık kemiklerinin iki yanma uzanır. Bu döküntü bir süre sonra beyaz noktacıklarla kaplanır, yaygın ve benekli bir görünüm ortaya çıkar. Giderek, körelme sonucunda deri yüzeyi gri, beyazımsı renkli körelmeli bir alana dönüşür.

Hastalığın saçlı deri üstünde ortaya çıkması, bölgede sürekli bir saçsız deri tabakası oluşturacak, pullu ve körelmeli bozuklara neden olur. Süreğen yaygın döküntülü lupusun yerleşme alanlarından biri olan mukozalardaysa, gene dallanmış, gömük ve beyaz renkli körelmeli bozunlar ortaya çıkar.

Hastalığın birçok klinik biçimi vardır: Değişmez yaygın döküntülü lupus; gezgin yaygın döküntülü lupus; v.b.

Bazı ilaçların ya da güneşin başlattığı nöbetlerle evrim gösteren süreğen yaygın döküntülü lupus, çok ender olarak ivegen biçime dönüşür. Genellikle süreğen biçimde gelişir ve yalnızca estetik görünüş açısından sakıncası vardır.

Güneşten korunmanın dışında, hastalığın en etkili tedavisi sıtma ilaçlarıyla yapılmakta ve evrim durdurulmaktadır.

Dermatomiyozitler

Dermatomiyozitler ender rastlanan ve yaygın kas iltihabı türünde bir kas sendromu, ödem ve döküntü biçiminde deri belirtilerini birleştiren hastalıklardır. İvegen, asivegen ya da süreğen biçimde gelişebilirler.

Esnek bağdokusu hastalıklarının ciddilerindendirler; çocuklarda da görülebilir, tedavi edilmezlerse çoğunlukla ölümle sonuçlanırlar.

Teşhis

Hastalığın deri ve mukoza belirtileri, çoğunlukla bir enfeksiyondan sonra yerleşir. Yüzde güneş yanıklarını andıran kırmızı lekelerden oluşmuş döküntü, bir gözlük biçiminde bölgeye yayılmıştır. Döküntüye, yumuşak ya da sert ve ağrılı bir yüz ödemi eklenebilir. Ayrıca düğümlere, sıvı dolu büyük keseciklere, derialtı kan birikimlerine, körelmeli ve pigment artışlı plaklara rastlanabilir. Bu son biçimin evrimi süreğendir ve sertleşmelerle sonuçlanabilir.

Hastalık, iç organlarda lupusunkine benzer biçimlerde yerleşir; ama böbreklerin etkilenmesi, lu-pusa oranla daha az görülür. Biyolojik incelemelerde (kas elektrosu, kreatin işeme, kas enzimlerinde artış), özgül olmayan iltihap belirtileri ve özgül kas biyopsisi, teşhisi kesinleştirir.

Tedavi

Tedavi, hastalığın ivegen ya da süreğen biçimine göre değişir. Kortizon tedavisi ya da sıtma ilaçları verilmesi, en etkili yöntemlerdir ve hastalığın ölümle sonuçlanmasını büyük ölçüde engeller.

Bununla birlikte, özellikle yaşlılarda, ihtilat olarak bir iç organ kanserinin ortaya çıkması olasılığının yüksek olması nedeniyle, dermatomiyozitler, kanser oluşumunu kolaylaştırıcı hastalıklar arasında sınıflandırılır.

Sklerodermalar

Sklerodermalar, deri ve deri altı hücre dokusunun yerel ya da genel bir kalınlaşma ve sertleşme göstermesi biçiminde gelişen hastalıklardır. Klinik belirtileri, gelecekleri ve genel’ duruma yaptıkları etkiler, başka hastalıklarla birleşme olasılıkları bakımından birbirlerinden çok farklı olmalarına karşılık, dokusal özellikleri bakımından birbirlerine benzerler.

Genelleşmiş biçim

İvegen ve ödemli ya da ilerleyici olabilir. İvegen biçimde çoğunlukla, bir enfeksiyondan sonra gelişir ve hızla yüz, boyun ve gövdenin üst bölümlerinin derisi altında yaygın bir iltihap gerçekleştirerek, kıvrımları, kas çıkıntılarını siler, yüz ve omuzlan sertleştirir. Genellikle birkaç ayda iyileşir. Daha sık rastlanan ilerleyici biçim, uç bölümlerde (yani el, ayak, parmaklarda) ve yüzde görülür. Bozun bölgesinde deri incelir_; balmumu görünümünü ağır, körelmiş derialtı tabakasına yapışır. Bu durum yüze, zayıflamış ve anlamsız (donmuş) bir görünüm verir. Parmaklar büzülmüş ve incelmiş bir görünüm almışlardır. İlerleyici nöbetlerle gelişen hastalık, çeşitli iç organları (yemek borusu, kalp, akciğerler) etkileyebilir. Kortizon tedavisi, hastalığın evrimini, hastadan hastaya değişik biçimlerde etkileyebilmektedir.

Yerel sklerodermalar

Yalnızca deri belirtileri verir ve genelleşmiş biçimlerden çok daha yavaş evrim gösterirler. Ezunlar plak, şerit, halka ya da damla biçimlerinde olabilir.

Plak biçimi bozunlar değişik boyutlarda, yuvarlak, ya da oval, ortası sarı ya da sedef rengi, çevreleri tipik bir mor aylayla sınırlı yapılardır. Görünümleri porseleni andırır.

Şerit biçimi bozuklara çoğunlukla alın, yüz ve kollarda rastlanır. Sarı renkteki bu oluşumlarda plaklar gibi morumsu bir sınırla çevrilmişlerdir. Kılıç yarasını andırırlar. Beyaz renkli, sertleşmiş körelmiş küçük lekelerdir. Damla biçimi bozunlar ya da sertleşme gösteren bu lekelerin, sklerodermalar çerçevesi içinde incelenip incelenmeyecekleri tartışmalıdır.

Bütün bu yerel biçimlerin tedavisinde, fiziksel yöntemlerle birlikte (soğukla tedavi, ses ötesi dalgalarla tedavi) yerel olarak kortizon türevleri kullanılabilir.