Sağlık

Bu hastalık da bir globülin bozukluğu hastalığıdır; şunlarla nitelenir:

— plazma türevleri dizisinde bir artış ve kemik iliğine yaygın biçimde yayılma;

— kanda Waldenström hastalığmdakinden farklı bir imünoglobülinin anormal miktarda bulunması.

Hastalık hemen her zaman 40 yaşından sonra ortaya çıkar ve erkeklerde kadınlara oranla 2 kat sık görülür.

Çok ciddi bir hastalıktır; son yıllarda bulunan tedavi yöntemleriyle hafifletilip, yaşama süresini uzatma olanağı bulunmuştur.

NEDENLER

Kan yapıcı organların bu kötücül hastalığının belirgin bir nedeni yoktur.

TEŞHİS

Klinik belirtiler

Hastalık sinsi biçimde başlar.

Kemik belirtileri

Hastalığın başlangıç belirtileri özellikle kemiklerde ortaya çıkar. Kemik ağrısı; en erken ortaya çıkan ve en sık görülen belirtidir. Ağrı, romatizma özelliğinde yaygın ve gezicidir. En sık olarak sırtta, bel ve kuyruksokumunda, göğüs kafesindedir. Kemikler elle muayenede ağrılı ve duyarlıdır.

Bu kemik ağrıları, kendiliğinden ya da hafif travmalar sonucu ortaya çıkan omurga ya da kaburga kırıklarına eşlik edebilir.

Ağrıların ve bu kırıkların yanısıra, yassı kemikler düzeyinde (kaburgalar; göğüs kemiği; kafatası; v.b.) kemik urları görülebilir.

Öteki belirtiler

En önemlisi ağrı olan bu kemik belirtilerinin dışında, hastalığın öteki belirtileri şunlardır: Genel durum bozukluğu; yorgunluk; zayıflama; iştahsızlık; hafif ateş; solgunluk.

Klinik muayene

Klinik muayenede, dalak, karaciğer ve lenf düğümlerinin, ya normal oldukları ya da hafifçe büyümüş oldukları saptanır.

Tamamlayıcı muayeneler Röntgen filmleri

Röntgen filmleri, iskeletin bütününde (mültipl miyeloma tutulmuş bir hastada, sistemli olarak bütün kemiklerin filmi çekilir), 3 tip anormallik ortaya koyar. Bu anormallikler, kemikte yuvarlak zımba ile delinmiş gibi görünen küçük erimeler (özellikle kaburgalar, kafatası, leğen kemikleri düzeyinde), yaygın kireç yitimleri ya da kırıklar biçimindedir.

Kan incelemeleri

Kanın çökme hızı çok artmıştır (ilk saatte 100 mm’nin üstünde); bu artış hemen hastalığı akla getirir.

Kari sayımında hafif bir kansızlık, kan pulcuk-larmda hafif azalma bulunur; akyuvarlar ya azalmış, ya artmış ya da anormal miktardadırlar.

Kemik iliğinden iğneyle örnek alma, hastalığın ana belirtisini ortaya koyar: Kemik iliğinde çok sayıda plazma hücresi (akyuvar dizisinden bir hücre) bulunması.

Biyolojik incelemeler

Biyolojik incelemeler, kan proteinlerinde çok önemli bir artış olduğunu gösterir (litrede 100 gr).

Elektroforez, globülihlerde bir artış olduğunu kanıtlar.

Protein elektroforezi, artan gamaglobülini (ya imünoglobülin G tipi, daha ender olarak A tipi, çok daha ender olarak da D tipi artar) belirler. Bunun yanısıra, öteki gamaglobülinler çok azalmıştır; bu da enfeksiyonların sık. görülme nedenini açıklar. Sidikte bazen protein bulunur. Bu proteinler (sidik ısıtıldığında 50-60cC’ta çöker, 100°C’ta eriyerek yiter, sidik soğutulunca yeniden çöker) Bence-Jones proteinleridir. Bence – Jones proteini, kanda anormal olarak yüksek bulunan bir gamaglobülinden oluşmuştur.

Ayrıca, kan kalsiyumu da çoğunlukla yükselmiştir (hiperkalsemi).

EVRİM

Yaşamı az ya da çok uzatan tedaviye karşılık, hastalığın gidişi kötüdür. Tedavi edilmezse, hastalar 2 seneden kısa süre içinde ölürler.

Hastalığın evrimi sırasında çeşitli ihtilatlar ortaya çıkabilir.

Sinirsel ihtilatlar

Omuriliğin ya da buradan çıkan sinir kökenlerinin bası altında kalması sözkonusudur.

Böbrek ihtilatları

Başlıcaları şunlardır: Böbrek kireçlenmeleri (nefrokalsinoz); sık görülen sidik yolları enfeksiyonları; ivegen böbrek yetersizliği (damardan, bir

karşıt madde verilerek çekilen filmde böbrek ve sidik yollan görünür kılınır).

Kanama ihtilatları

Sık olan kanamalar, en çok burunda ve diş etlerinde görülür.

Enfeksiyonlar

Özellikle akciğer-bronş enfeksiyonlarıdır. Kemik iliği yetmezliği

Hastanın kullanmak zorunda olduğu çok güçlü ilaçlar, bu yetmezliği artırır.

HASTALIĞIN ÖTEKİ BİÇİMLERİ

Kahler hastalığının yanısıra, ender olarak tek başına miyelomlara (plazmositom) da raslanır.

Teşhis her zaman güçtür, ama bunlar, ışın tedavisinden yararlanan hastalıklardır.

Plazmositomlar kemiklerde ya da sindirim sisteminde olabilir. Plazmositlerde artışla birlikte olan kan kanseri, mültipl miyeloma yakın bir hastalıktır. Bu kan kanseri, kanda çok sayıda plazma hücresi (plasmosit) bulunmasıyla nitelenir. Oysa Kahler hastalığında bu durum görülmez.

AYIRICI TEŞHİS

Kemik bozunlarına yolaçan öteki hastalıklar

Röntgen filmlerinde birbirine yakın görüntüler veren, kemik bozunlarına yolaçıcı hastalıklar vardır. Ayırıcı teşhiste bu hastalıklar, elektroforezle, özellikle de çok sayıda plazmositin varlığını gösteren kemik iliğinden iğneyle örnek alma yoluyla bir yana bırakılırlar.

Bu yanıltıcı hastalıkların başlıcaları şunlardır:

— kemiklerde yaygın kireç yitimi (ostooporoz);

— kemik yayılmaları (metastazları) yapan kanserler;

— kemikleri de etkileyen sarkoyidoz (Besnier-Boeck-Schaumann) hastalığı.

Öteki globülin bozukluğu hastalıkları

VValdenström hastalığı da yaşlı kişilerde görülür ve gamaglobülinlerde bir artışa yolaçar.

Ama bu hastalığın, akyuvarlarda bir artışla ve kanda anormal olarak önemli derecede M tipi imünoglobülin ya da makroglobülin bulunmasıyla nitelendiğini görmüştük.

Franklin hastalığı (ağır zincir hastalığı)

Bu hastalıkta, imünoglobülinlerin H zincirinin (ağır zincir) aşırı ölçüde yapımı sözkonusudur. Çok ender raslanır; kanda artmış globülin yapısı bakımından benzer. Klinik ve röntgen belirtileri bakımından iskelet bozunlarıyla ilgili hiçbir belirti yoktur.

Ayrıca, birçok hastalığın evrimi sırasında, bir imünoglobülin artışı görülebilir; ama bu artış, globülin bozukluğu hastalıkları sırasında görülenden çok daha azdır.

İmünoglobülirı artışına yolaçan bu hastalıklar arasında amiloyidoz, özbağışıklık hastalıkları, v.b. sayılabilir.

TEDAVİ

Tedavi, hastalığı hafifletip yaşamı uzatabilen çok güçlü iki ilaca dayanır:

— melfalan (alkeron);

— siklofosfamıt (endoksan).

Bu ilaçlar, güçlü olduklarından, ikincil ihtilat-lara yolaçabilirler: Özellikle sindirim sistemi bozuklukları; saçların dökülmesi (alopesi); kemik iliği yetmezliği (ilaç alımının kesilmesini gerektirir).

Bu tedavinin yanısıra, şunlar da uygulanabilir:

— başlıca kullanılma alanı plazmositom olan yerel ışın tedavisi;

— özellikle kanda bir kalsiyum artışı olduğunda yararı görülen kortizon türevleri;

— genel durumda önemli bir bozukluk olduğunda erkeklik hormonları (androjen hormonlar).

Ayrıca, kansızlıkla hastaya kan verilerek, enfeksiyonla da gamaglobülinler ve antibiyotikler verilerek savaşılır.

SONUÇ

Bütün çabalara karşın, mültipl miyelom hâlâ ciddi bir hastalıktır.