Sağlık

KAN GLOBÜLİNLERİ HASTALIKLARI (DİSGLOBÜLİNEMİLER)

Bunlar kanda, bazen de sidikte çok yüksek miktarda bir gamaglobülin bulunmasıyla nitelenen hastalıklardır.

Bu, gamaglobülinin yapısındaki (ya da bireşimindeki) bir bozukluğa bağlıdırlar.

Kan globülinleri bozukluğu hastalıklarını başlıca 2 hastalık oluşturur:

— Waldenström hastalığı;

— mültipl miyelom (Kahler hastalığı).

WALDENSTRÖM HASTALIĞI

Bu hastalık, gamaglobülinlerin en büyüğünün (makroglobülin ya da D tipi gamaglobülin) miktarının kanda anormal ölçüde artışıyla ve lenf sistemine yayılmasıyla nitelenen bir globülin bozukluğu hastalığıdır.

VValdenström hastalığına, erkeklerde kadınlardan 3 kat sık raslanır. 50-70 yaş arasında ortaya çıktığına göre, yaşlı kişilerde görülen bir hastalıktır.

NEDENLER

Henüz nedeni bulunmamıştır. Bununla birlikte hastalığın ailesel biçimlerine oldukça sık raslan-maktadır.

TEŞHİS

Klinik belirtiler

Hastalığı açığa vuran başlıca belirtiler, 50 yaşını aşmış bir erişkinde, nedeni açıklanmayan ilerleyici bir yorgunluğun ve zayıflamanın, daha ender olarak da tekrarlayan enfeksiyonların ortaya çıkmasıdır.

Aynı zamanda, lenf düğümlerinde büyüme, deride purpura tipi kanamalar, görme bozuklukları vardır. Dışardan sağlıklı görünen bir erişkinde, sistemli bir kan incelemesi (kanın çökme hızının araştırılması) de hastalığın teşhisini sağlayabilir.

Klinik muayenede, genellikle, kansızlık belirtisi olan bir solukluk, bazen de deri kanamaları (purpura) bulunur. En sık görülen klinik belirti, dalakta, bazen de karaciğerde hafif bir büyümedir. Hastaların yarısında lenf düğümü büyümeleri vardır.

Tamamlayıcı muayeneler Kan incelemeleri

Globülin bozukluğu hastalıklarından birini akla getiren en önemli laboratuvar bulgusu, kanın çökme hızındaki ( sedimantasyon ) çok önemli artıştır (ilk saatte 100 mm’nin üstünde).

Kan sayımında şunlar saptanır:

— çoğunlukla alyuvarların sayısı azalmıştır;

— akyuvarların sayısı hafifçe artmıştır (10.000′ den biraz çok). Lenfositlerin sayısında daha belirgin bir artış olur; böylece, lenfositlerin parçalı çekirdeklilerden daha fazla olmasıyla birlikte, lökosit formülünde bir ters dönme ortaya çıkar;

— kan pulcuklarmm sayısında hafif bir düşme olabilir.

Kemik iliği incelemesi, lenfositlerin kemik iliğini kapladığını kanıtlar: Normalde, kemik iliğinde lenfosit bulunmaz.

Çok duyarlı incelemeler (flüoresan-antikor tekniği) kanda anormal olarak önemli miktarda bulunan gamaglobülin M’yi, bu hücrelerin yaptığını gösterir.

Ama bazı hastalarda kemik iliği normaldir.

Biyolojik incelemeler

Bu incelemeler, hastalığı tanımlayan ikinci önemli öğeyi, yani gamaglobülin D’nin önemli derecede arttığını ortaya koyar.

Kan proteinlerinin elektroforezi, gamaglobü-linlerin çok arttığını gösterir ve imünoelektroforez, bu artışın makroglobülinlerde (imünoglobülin D) olduğunu doğrular. Öteki gamaglobülinlerse genellikle anormaldir.

Öteki incelemeler

Öteki incelemeler hastalığın teşhisinden çok, bilançosunun yapılmasına katkıda bulunurlar:

— lenfositlerin kemik iliğine yayılma derecesini araştıran incelemeler;

— lenf düğümlerinin ve kemiklerin filmini çekme;

— kandaki çok önemli gamaglobülin artışının sonuçlarını araştıran incelemeler: Kanın ağdalılığının ölçülmesi ve göz dibi muayenesi;

— sidikte protein aranması (ender olarak sidikte Bence-Jones proteini vardır);

— kemiklerin filmini çekme: Kemikte yaygın bir kireçsizleşme görülür.

EVRİM

Genellikle hastalık çok uzun sürer; ama ihtilat-lar ortaya çıkabilir.

İhtilaflar

Hastalık başka ciddi hastalıklarla birlikte olabilir: Kanser (deri, göğüs, v.b. kanserleri); amiloyidoz.

Çoğunlukla özantikorlara (soğuk antikorlar) bağlı bir alyuvar yıkımlı kansızlık vardır.

Kanamalar olabilir. Deri içi kanamaları; önemsiz dişeti ya da ağız mukozası kanamaları; daha ciddi sindirim sistemi kanamaları.

Kanamaların mekanizmaları, henüz açıkça aydınlatılamamıştır.

Böbrek ihtilatlarma, mültipl miyeloma oranla çok daha ender raslanır.

Duyularla ve sinirlerle ilgili ihtilatlar da görülebilir (özellikle göz dibi muayenesiyle ortaya çıkarılan göz ihtilatları):

AYIRICI TEŞHİS

Öteki globülin bozukluğu hastalıkları: Mültipl miyelom

Bunlar da gamaglobülinlerin artmasına yol-açarlar; ama daha derinlemesine bir inceleme (protein elektroforezi), bu artışın gamaglobülin M’de olmadığını gösterir.

Süreğen lenfosit kökenli kan kanseri

Bu da, 50 yaşlarından sonra ortaya çıkan bir hastalıktır; ama imünoglobülin M, ya normaldir ya da azalmıştır.

TEDAVİ

Alyuvar yıkımlı kansızlık varsa, kan aktarımından ve kortizon türevlerinden yararlanılır.

Kanda önemli imünoglobülin D artışına bağlı ciddi ihtilatlar ortaya çıkarsa, plazmaforez uygulanır. Hastadan biraz kan (sözgelimi 0,5 İt kadar) alınır. Biçimli öğeler plazmadan (globülinleri içerir) ay irilir; biçimli öğeler yeniden hastaya verilir.

SONUÇ

Mültipl miyelomdan 4 kat dana sık raslanan VValdenström hastalığı (yada makroglobülinemisi), çok daha hafif bir hastalıktır.