Sağlık

Bu treponema hastalığı, beyin zarları bozukları ile kafa sinirleri çekirdeklerinin bozukların omurilik bozuklarıyla birleştirir. Omurilik frengisi, bozunun tipine göre çok değişik biçimler gösterebilir.

OMURİLİĞİN TOPTAN ETKİLENMESİ

Hastalık apansızın başlar. Birkaç saat içinde hastada bir alt üyeler felci (her 2 bacağın felci) ortaya çıkar. Bazı biçimlerde, gevşek alt üyeler felci türünde çevresel hareket sinirlerinin hastalanması ağır basar; bazılarında alt üyeler felci, piramit demetlerin tutulması sonucunda kasınmayıdır; cinsel güçsüzlük ve büzücü kaslarda bozukluklarla birliktedir. Hangi biçim söz konusu olursa olsun, felçli bölgelerde bir duyum yitimi vardır. Özellikle omuriliğin boyun bölümünün ve soğan iliğin etkilendiği durumlarda evrim ciddi olabilir. Tedavi ile önemli oranda, hattâ tam bir iyileşme sağlanabilir. Hasta normal olarak yürüyecek ve işeyecek, ancak tekrarlama tehlikesi sürecektir.

OMURİLİĞİN KISMEN ETKİLENMESİ

Yan demetlerin tutulması, aldatıcı başlangıçlı ve yavaş evrimli (10-15 yılda sakatlıkla sonuçlanır), kasınmak bir alt üyeler felcine yol açar. Ender rastlanır.

Tabes

Bu hastalık, frengi enfeksiyonundan 10-15 yıl sonra, treponemaların omuriliğin arka demetlerini etkilemesiyle ortaya çıkar. Söz konusu düzeyde, ince dokunma duyusunu ve derin duyarlığı taşıyan liflerin yol aldığı bilinmektedir.

Teşhis

Klinik belirtiler

Hasta başlangıçta ağrılardan, baldırlarda kramplardan, karıncalanmalardan (bazı çok şiddetli, ama kısa süreli ağrılar hastalığı akla getirir), cinsel güçsüzlükten, deri yaralarından yakınır.

Hastalığın yerleşme döneminde bozukluklar niteleyicidir: Tabes denge bozukluğu (beden hareketlerinde karışıklık). Hasta yürürken, gözleriyle adımlarını denetlemek zorundadır. Adımını düzensiz biçimde ileriye doğru atar ve önce topukları üstüne basarak yürür (topuklayarak yürüme). Gözleri kapalıyken düşer (Romberg belirtisi); hareketlerini iyi denetleyemez. Ayrıca bacaklarda kas gevşekliği vardır; kiriş refleksleri yitmiştir. Dayanılması son derece güç, gelip geçici ya da sürekli, zonklayıcı ağrılar tabloyu ciddileştirir. Muayenede derin duyarlığın bozulmuş bulunmasına karşılık, yüzeysel duyarlık oldukça iyi korunmuştur. Özellikle mideyi ilgilendiren iç organ nöbetleri, kusmalarla günlerce sürer. Hasta, işemede büyük güçlük çekenlerden ve cinsel güçsüzlükten yakınır. Ayrıca, özerk sinir sistemi bozukluklarına bağlı olarak eklemlerde ağrısız biçim bozuklukları (özellikle kalça ekleminde), kendiliğinden kırıklar ve düzelme eğilimi göstermeyen süreğen yaralar gözlenir.

Tamamlayıcı muayeneler

Sorguda hastanın geçmişinde frengi bulunması ve düzenli olarak bir hastanın kan serumunda gerçekleştirilen testlerin pozitif sonuç vermeleri, teşhisi sağlar. Beyin-omurilik sıvısında frengiye özgü belirtiler saptanır (akyuvar artışı; albümin artışı, özel frengi testlerinin pozitif sonuç vermeleri).

Evrim

Teşhisin, dolayısıyla de özel antibiyotik tedavisinin hızlılığına bağlıdır. Hastalığın geleceği pek iyi değildir; ama günümüzde yaygın frengi araştırması ve tedavisi, tabesli biçimlere rastlama sıklığını azaltmıştır.

Tedavi

Sıkı gözetim altında, hastalık penisilin tedavisiyle iyileşir. Başlıca tehlike tekrarlamasıdır.

ADDlSON-BİERMER KANSIZLIĞ1YLA BİRLİKTE GÖRÜLEN OMURİLİK YOZLAŞMASI

Bu terim altında, çoğunlukla Addison-Biermer kansızlığıyla birlikte olan B₁₂ vitamini eksikliğine bağlı sinirsel-ruhsal belirtiler toplanır.

NEDENLER

Bu hastalarda mideden salgılanan bir madde (iç etmen ya da Castle etmeni) eksiktir. Bu maddenin eksikliği, bağırsaklardan B₁₂ vitamininin emilmesini önler, dolayısıyla de bu vitaminin eksikliğine yol açar. Vitaminin kas içi yoluyla verilmesi gerekir. B₁₂ vitamininin eksikliği belli bozukluklara yol açar; bu bozukluklar bir yandan kanla ilgili (kansızlık), öte yandan da omuriliğin yan ve arka demetlerinin birlikte yozlaşması biçiminde sinirseldir.

TEŞHİS

Klinik belirtiler

Hastalarda bir denge bozukluğuna neden olan derin duyu bozuklukları görülür: Yürüyüş kararsızdır; hasta, topuklarını yerde sürür ve belirtiler gözlerin kapatılmasıyla artar. Karıncalanma, elektrik akımı geçişi, özellikle bacaklarda görülen sıcak ve soğuk duygusu gibi tuhaf duyumlar algılar. Kiriş refleksleri yitmiştir (arka kökün hastalıktan etkilenmesiyle refleks yayının kesilmesi). Ayrıca, Babinski belirtisiyle birlikte bacaklarda kas gücünün azalması biçiminde bir piramit sendromu vardır.

Tamamlayıcı muayeneler

Beyin-omurilik sıvısı normaldir. B₁₂ vitamini eksikliği laboratuarda kan incelenmesi ve vitamin ölçümüyle doğrulanır. Emilim bozukluğu, ağız yoluyla alınan radyoaktif B₁₂ vitamininin evriminin ve mide bozukluklarının incelenmesiyle ortaya çıkarılır.

EVRİM

Tedaviye erken başlanırsa belirtiler yiter. Hastalık tedavi edilmezse ciddileşir; hasta yatağa bağlı kalır.

TEDAVİ

Ömür boyu, önceleri haftada bir, sonraları ayda bir kez kas içi yoluyla B_l2 vitamini verilmesine dayanır.

ÇEVRE SİNİRLERİNİN HASTALIKLARI

ÇEVRE SİNİRLERİNİN FELÇLERİ

F€1ç döner kemik siniri, dirsek siniri, orta sinir, koltukaltı siniri, büyük dişli kas siniri, kalça siniri (siyatik siniri), yüz siniri gibi değişik sinirleri etkileyebilir.

NEDENLER

Dönerkemik sinirinin felci genellikle,kol kemiği gövdesi ‘kırığı, omuz çıkığı, uzun süreli bası altında kalma (sinir, kol kemiğinin arka bölümünde çok yüzeyseldir ve bu kenar üstünde, kol uzun süre bir yere dayandığı zaman ya da kolun gerilmelerinde, sinir bası altında kalır) gibi travmaların sonucudur. Ama karbon monoksit zehirlenmesi ya da bir enfeksiyon (tifo ateşi) da döner kemik siniri felcine yol açabilir. Dirsek sinirinin felcine de bir travma (dirsek ya da dirsek kemiği kırığı) neden olur. Orta sinir felcinin kökeninde kolda, dirsek kıvrımında ya da bilekte bir yaralanma sırasında sinirin kesilmesiyle gene travma vardır. Koltukaltı sinirinin felci, çoğunlukla bir omuz çıkığı ya da kol kemiği boynunun kırığı sırasında ortaya çıkar.

TEŞHİS

Klinik belirtiler

Döner kemik siniri felci

Bu sinir, el sırtının dış yarısının, önkolun ya da kolun duyarlığını, elin, parmakların, başparmağın açıcı kaslarının, önkolun açıcı ve bükücü kaslarının hareketliliğini sağlar.

Tam felç, parmaklar yarı bükülü durumda elin düşüklüğüne neden olur (düşük el); parmakların açılması olanaksızdır. Üç başlı kas refleksi (dirseğe vurulunca önkolun açılması) yitmiştir. Duyum bozuklukları başparmak sırtının ve el sırtının dış yarısının karıncalanması ve gizli duyum yitimi biçimindedir. Sürekli hareket yetersizliği, hastanın kullandığı üye (sağ elini kullananlarda sağ, sol elini kullananlarda sol el) için yüzde 50, karşı taraf için yüzde 40 olarak değerlendirilmiştir.

Dirsek siniri felci

Bu sinir elin ve son 2 parmağın bükülmesini, parmakların yana hareketlerini, el sırtının iç yarısının, 5. parmağın, avucun iç 1/3′ünün ve 5. parmağın duyarlığını sağlar.

Sinirin tam felci, parmakların yana hareketlerinin yitimine, yüzük parmağı ve küçük parmak düzeyinde 1. parmak kemiğinin açılmasına, öteki 2 parmak kemiğinin bükülmesine yol açar; bu durum, hastalığı tanıtıcı «pençe» görünümünü oluşturur. El sırtının 1/3 iç yarısı da duyarsızlaşmıştır. Sinir kesişi tam olduğu zaman, sakatlık etkin el için yüzde 55, öteki için yüzde 50 olarak değerlendirilmiştir.

Orta sinir felci

Orta sinirin temel görevi hareket sağlamaktır; başparmağın öteki parmaklara karşı getirilmesini, işaret parmağının bükülmesini, elin bükülmesini denetler. Ayrıca, avucun dış yarısının ve ilk 3 parmağın duyarlığını sağlar. Felci, önemli bir sakatlığa yol açar; başparmak işaret parmağının karşısına götürülemez ve işaret parmağı avuca doğru bükülemez. Duyarsızlık ağrılarla birliktedir (en küçük dokunmayla şiddetlenen yanmalar); sinir alanındaki el derisinde kıllar dökülür, deri incelir ve parlak pembe bir görünüm alır. Sakatlık derecesi yüzde 30 – yüzde 50 arasında değişir.

Koltukaltı siniri felci

Bu sinir kol kemiği boynunu omuzda çevreler ve delta kasını sinirlendirir; dolayısıyla kolun dışa, öne ve arkaya hareketlerini ve delta kası bölgesinin duyarlığını denetler.
Felç durumunda kolun hareketleri çok azalmıştır. Kol sarkıktır ve omuzun dış yüzünün duyarlığı azalmıştır. Sakatlık derecesi yüzde 30 dolaylarındadır.

Büyük dişli kas sinirinin felci

Bu sinirin işlevi, kürek kemiğini göğüs çeperi üstünde sabitleştirmek ve solunuma yardım etmektir.

Felç, dinlenme sırasında kalkan ve göğüs çeperinden ayrılan kürek kemiğinin anormal hareketlerine yol açar. Kürek kemiği kol hareketlerine destek sağlayamaz; dolayısıyla, kol hareketleri çok azalmıştır.

Dizardı dış siniri felci

Kalça siniri felçlerinin en sık görülen biçimidir.

Ayak parmaklarının açılmasında ve ayağın kaldırılmasında bir felce yol açar. Dolayısıyla yürüme at adımları biçiminde olur (yere yaklaşan ayak, her adımda yere ayak ucuyla basar); ayak, tabanı yerine burnu üstüne yere düştüğü için, hasta, bacağını kaldırmak ve öne doğru kuvvetlice atmak zorundadır. Bacağın dış yüzünde ve ayak sırtında deri duyarlığı bozulmuştur.

Tamamlayıcı muayeneler

Elektrik muayenesi bir yandan yozlaşma belirtilerinin, bir yandan da iyileşme belirtilerinin gözlenmesinde son derece yararlıdır; dolayısıyla tedavide takınılacak tutumu da etkiler.

EVRİM

Bütün bu çevresel sinir felçleri hızla kas gerginliği azalmasına ve kas körelmesine yol açarlar.

Travma tam bir sinir kesişine yol açabileceği gibi, kısmi bir kesiye, bir eziğe, bir basıya da neden olabilir. Tam bir keşi sırasında, çevresel uç (omuriliğin ön boynuzundaki sinir hücresinden ayrılmıştır) hızla yozlaşır. Ama merkezi uç (sinir hücresine silindir eksenle bağlıdır) hızla yenilenir,, çevresel uca doğru lifler gönderir ve iki uç arasındaki açıklığın çok geniş olmaması koşuluyla, schwann kılıfı içinde günde 1 mm ilerleyerek sürekliliği yeniden sağlar. Dolayısıyla sinirin kesilen 2 ucunu ucuca getirip dikmekle ve böylece daha hızlı ve doğru bir yenilenme sağlamakla cerrahın ne kadar önemli rol oynadığı anlaşılır. Cerrahi girişim uygulanmazsa, merkezi uç düzensiz biçimde çoğalabilir; sinir lifleri çevresel ucun yolunu bulamadan yumaklanırlar ve bir sinir uru oluştururlar.

Dolayısıyla evrim, doğru yenilenme olanaklarına bağlıdır. Siniri bozunun üstünde sıkıştırınca ortaya çıkan karıncalanmalar ve kas gerginliğinin yeniden kazanılması, iyileşme belirtileridir. Daha sonra hareketlilik, buna paralel olarak da duyarlık yeniden belirir.

TEDAVİ

Ya bir yara karşısında hemen ya da kapalı bir travma karşısında hiç bir ilerleme saptanmadığı zaman, cerrahi girişim zorunludur. Siniri olası bir basıdan kurtarmak, bozulmuş bölümü çıkarmak ve 2 ucu dikmek gerekir.