Sağlık

PEMFİGUS Nedenler

Pemfiguslar nedenleri iyi bilinmeyen, ivegen ya da aşırı ivegen evrim gösteren, sıvı dolu büyük kesecikli deri hastalıklarıdır. Çeşitli biçimleri olan bu hastalıkların dokusal görünümleri aynı, gelecekleri genellikle ciddidir.

Yalın pemfigus: Derinin anormal derecede incelmesi nedeniyle, sürtünme yüzeyinde deri, parçalar halinde kalkmıştır. Açıkta kalan deri tabakasında, sıvı dolu kesecikler parlak kırmızı renkli ve sızıntılı geniş alanlar oluşturmuşlardır.

Teşhis

Klinik belirtiler

Yalm pemfigus, hastalığın en sık raslanan biçimidir. Her yaşta görülebilir. Deri ya da mukoza üstünde yerleşmiş sıvı dolu büyük keseciklerle nitelenir.

Sıvı dolu büyük kesecik yuvarlak ve gergindir; çapı birkaç milimetre ile birkaç santimetre arasında değişir. Berrak, limon renginde, iltihaplı olmayan bir sıvı kapsar. Bazen değişiklik geçirmiş, içi irinli bir kesecik, kırmızı bir deri tabakası şeridiyle çevrilmiştir. Ortaya çıkışından birkaç gün sonra buruşarak kurumaya başlayan kesecik, bir süre sonra patlar ve yerinde geniş pembe renkli, sızıntılı bir çıplak deri parçası kalır. Nedbeleşme uzun sürer ve deri üstünde pigmentli lekeler bırakır.
Sıvı dolu büyük keseciklerin sayısının son derece değişken olması, bozunların peşpeşe tekrarlamalarla birbirini izlemesi, döküntüye çokbiçimli bir görünüm verir. Bu sırada deri çok incelmiş olduğundan, en küçük travmada bile üstderi yüzeysel olarak sıyrılır ve yerinde yapay olarak sıvı dolu bir kesecik belirir. Bu yüzden, sıvı dolu keseciklerin en sık geliştikleri bölgeler sürtünme yüzeyleridir. Mukozalar da çoğunlukla hastalıktan etkilenir. Dudak ve damak mukozalarında aşınmış, düzensiz biçimli kesecikler oluşur.

Tamamlayıcı muayeneler

Klinik teşhis biyopsi ile doğrulanır. Bozunların altında tek tek ya da gruplar halinde yerleşmiş, birbirinden ayrılmış dev hücreler saptanması, kesin teşhisi sağlar.

Pemfigus dev hücrelerinin ortaya çıkarılması için, sıvı dolu büyük kesecik tabanından alman örnek mikroskop altında incelenir.

Evrim

Döküntü nöbetlerinin sık aralıklarla tekrarlaması sonucunda, bozunlar bütün deri ve mukoza yüzeylerine yayılabilir. Bu arada altderinin yüzeysel tabakası ortadan kalktığı için ağrı ve yanmalar duyulur. Önceleri normal kalan genel durum, yavaş yavaş bozulmaya başlar ve aşırı zayıflamaya doğru ilerler; bunu çoğunlukla ölüm izler.

Hastalığın öteki biçimleri Tomurcuklu pemfigus

Hastalığın daha hafif bir biçimidir; çoğunlukla ağızda ve kıvrım yerlerinde başlar. Temel bozunu oluşturan yumuşak sıvı dolu keseler, kısa sürede patlayarak altderi üstünde gevşek ve sızıntılı, tomurcuksu gelişimler oluştururlar. Yer yer yarılmış, pis kokulu bu bozunlar bir irinli deri iltihabına yolaçabilirler.

Ateş ve ishalle birlikte döküntü nöbetlerinin birbirini izlemesiyle, hasta birkaç ay ya da yılda ölür. Ama çağdaş tedavi yöntemleriyle, uzun iyileşme dönemleri sağlanabilmekte, hattâ kesin iyileşmeler gözlenmektedir.

Yapraklı pemfigus

Avrupa’da ender raslanan bu biçimin en yaygın olduğu ülke Brezilya’dır. Derinin soyulması en niteleyici görünümdür. Kırmızı sızıntılı ve yaralı görünüm, mukozalar dışında bütün deri yüzeyini

kaplar ve hastanın sürekli yanmalar duymasına neden olur. Genel durum da ciddi biçimde’bozulmuştur ve hastalık çoğunlukla ölümle sonuçlanır. Ama bazı hastaların tedaviyle ya da kendiliklerinden iyileştikleri görülmüştür.

Seboreli pemfigus

Geleceği çok daha iyi olan hastalık, çokbiçimli ve son derece yanıltıcıdır; gevşek sıvı dolu büyük kesecikler, kırmızı ve sızıntılı deri aşınmaları, pullanmalar ve kabuklaşmalarla gelişir. En çok yüz, göğüs ve sırtta yerleşir, çoğunlukla bir gövde parakeratozunu ya da Duhring-Brocq hastalığını akla getirir.

Kaşıntı ve genel durum bozulması bulunmaması, değişken bir evrim, niteleyici belirtilerdir. Hastalık bazen ivegen ve kötücül biçime dönüşebilirse de, başlıca tehlike, birkaç yıl süren geçici iyileşme dönemlerini izleyen tekrarlamalarla yapraklı pemfigusa dönüşme olasılığıdır.

İvegen ciddi ateşli pemfigus

Streptokoklara bağlı olduğu sanılan, ivegen, ciddi bir enfeksiyon hastalığıdır. Tedavi edilmezse ölümle sonuçlanır.

En çok et ve deriyle uğraşan kimselerde (kasaplar, dericiler, mezbaha işçileri) ortaya çıktığından, bir meslek hastalığı sayılır. Hastalığın giriş noktası; ellerdeki yaralardır. Yüksek ateşle birlikte eklem ağrıları belirir; bunları kollarda ve gövdede gelişen dev boyutlu sıvı dolu keseler izler.

Tedavisi bulunmadan önce, bu hastalık 5. ya da 10. günde ölümle sonuçlanırdı.

Göz pemfigusu

Ender olarak raslanan göz pemfiguslarmın nedenleri bilinmez. Çoğunlukla yaşlılarda görülürler. Çok küçük sıvı dolu kesecikli bir göz sümüksel zarı iltihabı sonucunda, göz saydam tabakası kalınlaşır ve bölgede lifsi nedbeler oluşur. Göz kapaklarında ortaya çıkacak bir kaynaşma, gözlerin açılmamak üzere kapanmasına yolaçar. Doku incelemelerinde hiç bir Malpighi hücreleri ayrılması ve dev hücre oluşumu belirtisi saptanmaz. Bozunların gelişmesi, bakır ve sülfamit tedavilerinin birarada yürütülmesiyle ya da kortizon tedavisiyle azaltılabilir.

Tedavi

Kortizon tedavisi hastalığın geleceğini iyileştirmediyse de, hiç değilse geçici iyileşme dönemleri sağlar. Uygulaması çok çeşitli biçimlerde yapılabilir. Hastalığın bazı biçimlerindeyse, sübüme tedavisi, antibiyotikler ve yapay sıtma ilaçlarının birarada kullanılması iyi sonuçlar vermektedir. Ayrıca, son yıllarda siklofosfamit, vinkristin gibi bağışıklık bastırıcı ilaçlar da kullanılmaktadır.