Romatizmamsı Purpura Hastalığı
Sponsor Bağlantılar
ROMATİZMAMSI PURPURA YA DA HENOCH-SCHÖNLElN HASTALIĞI
NEDENLER
Bu purpuranın oluşumunda, damarlarda geçirgenlik artışına neden olan, kılcal, damarların iltihaplanması rol oynar. Kılcal damar başmandaki en küçük değişiklikte kan, genişlemiş ve geçirgenliği artmış kılcal damar çeperlerini aşarak deri içinde yayılır.
Kan pulcuklarının sayısı ve niteliği normaldir. Hastalığın nedeni açıkça bilinmemektedir. Çoğunlukla, nedeni bilinmeyen bir hastalık olarak ortaya çıkar. Bununla birlikte, bazı hastalarda,. hastalığın temelinde bir alerji etmeni ortaya konmuştur. (Bu yüzden hastalığa alerji kökenli purpura da denir.) Daha çok çocuklarda görülür. Çoğunlukla üst solunum yolları enfeksiyonundan (streptokoklarla) 2-3 hafta sonra ortaya çıkar. Bazı besinlerin (süt, yumurta, çilek gibi) yenmesinden sonra ortaya çıktığı da görülür. Birçok ilaçlar ve böcek sokması da alerji kökenli purpura yapabilir. Damar endotelinde oluşan antijen-antikor tepkimesinin, küçük damarların geçirgenliğinde değişiklik yaparak buna yolaçtığı sanılmaktadır.
TEŞHİS
Romatizmamsı purpura her yaşta, ama özellikle çocuklarda görülür.
Klinik belirtiler
Damar belirtileri
Damar kökenli purpuralarda, purpura öğeleri bedenin bir bölümünde yeralırlar; kan pulcukları azalmasına bağlı purpuralarda olduğu gibi bütün deride yaygın değildirler. Değişken boyda peteşilerden oluşurlar ve hiç bir zaman deride çürükler yoktur. Peteşiler genellikle mercimek boyundadır ve canlı kırmızı renklerinden ötürü, doğuştan lekelerle karıştırılabilir.
Peteşilerin hemen yalnızca bacaklara yerleşmeleri ilgi çekicidir. Daha az olarak ön kolda ve dirseklerde de raslanabilir; ama hiç bir zaman göğüste ve yüzde görülmezler. Bu purpuranın öteki temel özelliği, mukozalarda (burun, dişeti) ve iç organlarda (dölyatağı, sindirim sistemi) kanama görülmemesidir.
Eklem belirtileri
Damar kökenli purpura, hemen her zaman romatizma görünümlü eklem ağrılarıyla birliktedir; bu yüzden romatizmamsı purpura diye adlandırılır. Ağrılar eklemin şişmesiyle birarada olabilir. Peteşiler gibi, eklem ağrıları da, kesinlikle alt üyelerde (dizler ve bilekler) baskındır. Daha ender olarak, el bileklerinde de ağrılar gözlenebilir. Eklem ağrıları gezici ve kısa sürelidir; çabucak yer değiştirir ve hastalanan her eklem düzeyinde çok az sürerler. Hem peteşileri, hem de eklem belirtilerini ilgilendiren önemli bir özellik, ayakta durmakla ortaya çıkışlarıdır; bu, teşhis açısından son derece önemlidir.
Merkezkaç yöntemi, kanın çeşitli bölümlerinin (plazma, alyuvarlar, kan pulcukları, akyuvarlar) ayrılmasını ve böylece gereksinime göre ayrı ayrı aktarılmalarını sağlar: Bu etmenlerden birinin eksikliği durumunda yuvar konsantreleri, kan pulcukları özleri verme.
Sindirim sistemi bozuklukları
Sindirim sistemi bozukluklarına sık raslanır; ama görünüm ve şiddetleri çok değişkendir. İvegen kolik biçiminde karın ağrıları sık görülür. Bu ağrılar bazen, kanlı ishal ile birlikte olabilir.
Böbrek çoğunlukla hastalıktan etkilenir; ama çok ender belirti verir; dolayısıyle herhangi bir rahatsızlık vermez. Bununla birlikte, bazı hastalar da, bazen ciddi olan bir böbrek yumacıkları iltihabı (glomerülonefrit) ortaya çıkabilir. Böbrekteki bozunlar kan işeme (hematüri) ile kendini gösterir.
Sindirim sistemi ihtilatları ve böbrek ihtilatları, hastalığı ağırlaştırır.
Tamamlayıcı muayeneler
Tamamlayıcı muayenelerin teşhise pek yardımı olmaz.
Kan ve kemik iliği normaldir; kan pıhtılaşması işlevi bozulmamıştır.
Kanama süresi, kılcal damar direnci ve kan pulcuklârı da normaldir.
Romatizma yönünden de bütün testler negatiftir.
EVRİM
Hastalığın evrimi genellikle iyicildir. Çocuklarda, çoğunlukla ivegendir; ama tekrarlayabilir. Buna karşılık, erişkinlerde romatizmamsı purpura bazen süregenleşir. Romatizmamsı purpuranın kliniği, ya sürekli ya da aralıklı gelişerek aylarca, bazen yıllarca uzayabilir.
İhtilatlar
Ender görülmelerine karşılik iki grup ihtilat, hastalığı önemli ölçüde ciddileştirir.
Karın ihtilatları çok çeşitli bozunlara bağlıdır.
Mide-barsak delinmeleri; barsağın kendi içine geçmesi (teleskoplanma) sonucu barsak tıkanmaları; doku ölümleri; v.b. Bu ihtilatlar çoğunlukla acil ameliyat gerektirir. Bazen, purpura belirtisiz olup tanınmazsa, teşhisleri güçleşir.
Böbrek belirtilerine sık raslansaydı, hastalık daha kolay teşhis edilirdi. Bu belirtiler ciddi asive-gen böbrek yumacığı iltihabından, inatçı kan işemeye (hematüri) kadar değişir.
TEDAVİ
İvegen biçimlerde ve süreğen biçim belirtilerinin apansızın arttığı biçimlerde kortizon etkilidir.
Ama kortizonun uzun süre kullanılmasının bazı sakıncaları vardır, üstelik etkililiği de giderek azalır.
Yatakta uzun süre dinlenme son derece yararlıdır ve hastalığın hafif biçimlerinde çoğunlukla iyileşmeyi sağlar.
Bazı hastalarda, sorumlu alerji yapıcı etkenin ortaya çıkarılması, çoğunlukla etkili olan duyarsızlaştırma tedavisinin uygulanmasına izin verir.
Sponsor Bağlantılar
| Sponsor Bağlantılar |













Leave a Reply