Sağlık

BRİLL-SYMMERS HASTALIĞI

Brill-Symmers hastalığı ya da dev hücreli lenf uru, iyicil histiyosit hastalıkları ile kötücül retikülum hastalıkları arasında bir geçiş oluşturur.
Belirtiler. Hodgkin hastalığını akla getirir; Boyun ya da karın lenf bezlerinin büyümesi. Bozunlar, retikülum-endotel dokusu hücreleri tipinde dev hücrelerden yapılı kümelerden oluşur.

Evrim çok yavaştır. Hastalık yayılma (metastaz) yapmaz; yani uzak organlara atlamaz; ama çoğunlukla lenfosarkoma ya da retikülum hücreli sarkoma dönüşür.

Tedavide kobalt bombası ve ilaç tedavisi (karyolizin ve vinkalökoblastin) birlikte kullanılır. Bu tedavi bazen, kötücül değişimi ortadan kaldırır.

SARKOYİDOZSarkoyidoz ya da Besnier-Boeck – Schaumann hastalığı, Besnier tarafından bağımsız bir deri hastalığı olarak ortaya konmuştur.

1916′da Schaumann, deriyle ilgili olmayan çeşitli bozuklukları da ekleyerek, hastalığı genel bir hastalık olarak tanımlamıştır.

NEDENLER

Nedenleri bilinmemektedir.

Hastalık yalnızca, dokularda yolaçtığı bozunlarla nitelenir.

Dokuların hastalığa tutulmasının bağışıklıkla ilgili görünümü, bağışıklıkla ilgili deri tepkilerinin yitme, ya da gerilemesi, aşağı yukarı bütün dokuların sarkoyidoza karşı olan duyarlığı, hastalığın bağışıklıkla ilgili bir sistem hastalığı olarak sınıflanmasına yolaçmıştır.

TEŞHİS Klinik belirtiler

Hastalığın genel özellikleri

Sarkoyidoz uzun süre, ender raslanan bir hastalık olarak kabul edildi. Oysa gerçek görülme sıklığı bilinmiyordu. Çoğunlukla belirtisiz kalır ya da yalnızca hafif ve iyileşebilir yakınmalara neden olur. Yerleşme yerlerinden bazıları, öteki hastalıklarla ve özellikle veremle karıştırılmıştır, hâlâ da bazen karıştırılmaktadır.

Dokuların sarkoyidoz tarafından etkilenmesine sık raslanır; ama çok ender olarak ciddi belirtilerle kendini gösterir. Hastalık özellikle, 20-50 yaş arasındaki erişkinleri etkiler, ama her yaşta görülebilir. Yaşlılarda hastalığın belirmesi, sessiz bir biçimin dışarıya vurmasıdır.

Hastalığa kadınlar, erkeklere oranla 2 kat çok yakalanırlar. Bütün ırklar hastalığa duyarlı olmakla birlikte, zencilerde çoğunlukla daha ciddi biçimler görülür. Hastalığa yakalanan yerlerin çeşitliliği ve bunların gruplandırılması oldukça şaşırtıcıdır. Hastalığın tipik bir biçiminin tanımlanmasını olanaksız kılar.

Başlangıç biçimleri

Başlangıçla ilgili gibi görünen klinik belirtiler nispeten geç ortaya çıkar. Deri, göz, kemik, sinir bozuklukları genel olarak ilk tanınan bozukluklardır. Ama gerçek başlangıç biçimi, lenf düğümleri ve akciğerlerle ilgilidir. Klinik olarak ortaya çıkma uzun süre yoktur. Neden olduğu bozukluklar ya hiç yoktur, ya sinsidir ya da niteleyici hiç bir özelliği yoktur.

Lenf düğümleri sarkoyidozu

Hastalık kesinlikle lenf düğümlerinden doğar.

Ama düğümlerin hastalanması çoğunlukla belirtisiz ya da hafiftir. Ayrıca, genellikle birkaç ay içinde, en çok birkaç yıl içinde geriler. Ancak sonradan başka bir bozukluğun ortaya çıkmasından sonra teşhis edilebilir.

Yüzeysel lenf düğümü büyümeleri az sayıda ve küçük hacimlidirler. Düğümlerin boyu üzüm tanesinden fındığa kadar değişir. Ağrısız ve hareketlidirler. Evrimleri süreğendir, doku yıkımı ya da deriye açılma (veremdeki lenf düğümü büyümelerinden en büyük farkı budur) süreğen olarak görülmez.

Yerleşim kasık, koltukaltı, boyun gibi önemsiz yerlerde olabilir; ama sık raslanan bir yerleşim son derece niteleyicidir: İçyan lokma (kol kemiğinin dirsekte bittiği yer). Hastalık iz bırakmadan geriler.

Akciğer sarkoyidozu

Her zaman büyük bronşların arasında ve çevresinde yerleşmiş lenf düğümlerinin (mediyastin düğümleri) etkilenmesiyle başlar. Hastaların yüzde 90-95′inde, bu lenf düğümleri büyür, ama ancak on hastadan birinde yakınmalara neden olur, yalnızca röntgen filminde görülebilirler.

Akciğerlerdeki belirtiler 3 evrede gelişirler:

— birinci evre mediyastinle ilgilidir. İki akciğer göbeği düzeyinde, aşırı büyümüş bronş lenf düğümleri vardır. Röntgende, akciğer göbeğinde çok-çevrimli ve iki yanlı saydamsızlıklar görülür. Bu lenf düğümleri çok büyüdükleri halde, hiç bir klinik belirti yoktur; hastaların yüzde 80′inde hastalık burada durur ve lenf düğümleri 6-2 yıl içinde normale döner; geri kalan yüzde 20 hasta, ikinci devreye geçer;

— ikinci evre, mediyastin akciğerle ilgilidir; mediyastindeki lenf düğümü büyümelerine akciğer bozunları eklenir. Akciğer göbeklerinden çevreye yayılan çizgili benekli görünüm, röntgen filminde «balıkçı ağı» biçiminde belirir. İnce bir ağ, kenevir tohumu tanesi boyunda küçük düğümleri birleştirir; bu evrede genellikle apaçık klinik belirtiler yoktur; hastalığa yakalananların yarısından çoğu, hasta olduklarını bilmeden kendiliğinden iyileşir, ama az bir bölümü üçüncü evreye geçer;

— üçüncü evre, gerçek akciğer sarkoyidozudur; belirmesi en az 7 yıllık bir evrim geçirmiş olduğu anlamına gelir.

Önce, hareket sırasında soluk almada güçlük çekme (soluk darlığı) ile kendini gösterir; bu soluk darlığı giderek ilerler ve süreklileşir; evrim çoğunlukla ciddi solunum yetmezliğine doğrudur; röntgen görüntüleri, yumak halinde saydamsızlıktan, yaygın yoğun saydamsızlıklara kadar değişik tiplerde olabilir.

«Bal peteği» denen küçük kistli ağsı görünüm, tehlike belirtisidir.
Löfgren sendromu ergenlik çağındakilerde ya da genç erişkinlerde sık raslanan bir klinik biçimdir. Mediyastin evresindeki akciğer sarkoyidozuna ateş, eklem ağrıları ve düğümlü kızartı eklenir. Önceden pozitif olan tüberkülin tepkimeleri negatifleşir.

Hastaların büyük çoğunluğunda, bütün belirtiler 2-3 ay içinde geriler. Bu arada bazen, akciğerdeki evrimin ikinci, hattâ üçüncü evreye kadar sürdüğü gözlenir.

Hastalığın daha sonraki belirtileri

Hastalar genellikle, klinik açıdan daha belirgin olan bu belirtiler nedeniyle hekime başvurur.

Deri sarkoyidozu

Uzun süre hastalığın yalnızca bu biçimi tanınmıştır; hâlâ da çoğunlukla ilk teşhis edilen biçimdir; ama bütün sarkoyidozlarda bulunmaz. Bu biçimde başlıca 3 görünüm ayırdedilir.

İri düğümlü bozunlar

Hastalığın en sık raslanan deri biçimidir; bağ dokusundan yapılmış yuvarlak, iri düğümler biçiminde yansır; düğümlerin boyları iri bir bezelyeden, bir fındık boyuna kadar değişir. Bu düğümler genellikle az sayıdadır: En çok 10 düğüm.

Özellikle yüzde, alında ve kollarda yerleşirler. Her öğe parlak morumsu renkli,sert ve ağrısızdır. Derinin altından çıkıntı yapar.

Evrim süreğendir; 10-20 yıl sürer. Düğümlerin rengi giderek koyu kırmızıya dönüşür ve ortası çöker.

Sonuçta düğüm, yerinde düz, beyazımsı ya da renkli bir nedbe bırakarak silinir.

Küçük düğümlü bozunlar

Öğeler, toplu iğne başı ya da buğday tanesi boyundadırlar. Özellikle yerleştikleri yerler yüz, omuzlar ve boyundur. Renkleri leylak pembesinden kiremit kırmızısına kadar değişir. Ağrısızdırlar ve kaşıntıya neden olmazlar. Sayıları ve gruplanmaları çok değişkendir. Çoğunlukla az ya da çok büyük bir yüzey üstüne, «saçma taneleri yayılması» biçiminde dağılmışlardır. Sırtta çok sayıda bulunabilirler. Evrim iri düğümlerin evrimiyle aynıdır.

Leke biçiminde yaygın bozunlar

Deriye yapışık geniş lekelerdir; renkleri mavimsi kırmızıdan mora kadar değişir. Bazıları arduvaz rengindedir. Çoğunlukla burunda, elmacık kemiği üstünde, kulaklarda, el ve ayaklarda yerleşirler.

El ve ayak parmaklarını morartan ve kalınlaştıran hastalık, biçim bozukluklarına neden olur.

Evrim umutsuz bir süreğenliktedir; ama bu biçime özellikle, birden çok yerleşimli ciddi sarkoyidozlarda raslanır.

Kemik ve eklem belirtileri

Çok daha az raslanan kemik yerleşimleri, çoğunlukla klinik belirti vermeden kalırlar.

En sık görülen yerleşim yerleri el parmakları, ayak parmakları ve burun kemiğidir. Röntgen filminde, az ya da çok büyük kabarcıklarla (yalancı kistler) şişmiş bir görünüm saptanır. Çok ender olarak bozunlar, ağrılara ve biçim bozukluklarına neden olurlar. Kuraldışı durum olarak kendiliğinden kırıklara raslanabilir.

Eklem iltihapları asivegen yaygın eklem iltihabı tipindedir ve birkaç haftada iyileşir.

Kalp sarkoyidozu

Kalp kasının sarkoyidoz düğümleriyle kaplanması genellikle klinik belirti vermez; ama ihtilatlar ortaya çıkarlarsa ciddidirler. Ritim bozuklukları, karıncık taşikardisi biçimini alabilir. Bu durumda hastalığın geleceği son derece tehlikelidir. İleti kesikliklerinin geleceği daha iyidir. Ama karıncık kulakçık ileti kesiklikleri bayılmalara yol açabilir.

Sarkoyidoza bağlı kalp yetmezliği son derece ender görülür, ama evrimi ciddidir.

Sinirsel belirtiler

Sinirsel belirtilerin başlıcaları beyinde görülür. Konuşma ve yutma bozukluklarıyla, hattâ bazen görme yitimiyle birlikte olan kafa sinirleri felçleri, sara nöbetleri, hipofizin arka bölümünün hastalıktan etkilenmesiyle şekersiz şeker hastalığı görülebilir.

Göz belirtileri

Uvea iltihaplarına nispeten sık raslanır ve hemen her zaman erken ortaya çıkarlar. Çoğunlukla akciğerlerin etkilenmesiyle birliktedirler; bazen, kabakulağa benzeyen kulakaltı bezi iltihabı da birlikte görülür.

Evrim, ya iz bırakmadan iyileşmeye ya da görmeyi ciddi olarak bozan nedbe ve yapışıklıklara doğrudur.

Çeşitli etkilenme yerleri

Sarkoyidozdan herhangi bir doku ya da organ etkilenebilir. Bunların büyük çoğunluğuna son derece ender raslanır ya da klinik belirti vermezler: Bademcikler; dalak; kaslar; karaciğer; pankreas;
memeler ;böbrek; v.b. Bozunların yapısı

Hangi organ hastalığa tutulmuş olursa olsun, bozunlar her zaman sarkoyidoz bozunu biçimindedir. Bu düğüm, tekerlek parmaklan gibi dizilmiş büyük hücrelerden ( doku histiyositleri ) oluşmuştur. Düğümü, iltihaplı hücreler çemberi çevirir ve bütün, hastalığa özgü bozunu oluşturur. Önemli bir özellik, bu düğümde hiç bir zaman doku ölümü görülmemesidir (verem düğümü ile olan fark). Düğüme bütün bozunlarda raslanır.

Tamamlayıcı muayeneler

Bağışıklık tepkimelerindeki değişmeler

Bağışıklık sisteminin çalışmasındaki iki değişiklik, teşhis açısından son derece önemlidir:

— gecikmiş doku aşırı duyarlığının yitme ya da azalması: Bu, tüberkülin deri tepkisinin yitmesiyle ortaya konur; doku duyarlığı yitimi erken ortaya çıkar, süreklidir ve hastaların 3/4′den çoğunda saptanır;

— frengi serum incelemelerinin yalancı pozitifliği, daha az önemlidir.

Kvveim testi

Antijen olarak sarkoyidoz bozunlarmın (düğüm) ezmesi ya da sarkoyidozlu dalak ezmesi kullanılan bir deriiçi tepkimesidir.

Test 6. hafta sonunda, deri tepkimesi bölgesinden alman biyopsi üstünden okunur. Test pozitifse, sarkoyidoz bozunları gözlenir.

Bu tepkime, sarkoyidozların yüzde 80′inde pozitiftir. Çok uzun süren biçimlerde bulunmaz ve hastanın iyileşmesinden sonra yiter.

Bazı tartışmalara karşın, test aşağı yukarı hastalığa özgü (gene doku aşırı duyarlığı gösteren bir hastalık olan cüzam dışında) sayılmaktadır.

Biyopsiler

Deri biçimi ya da yüzeysel düğümlü biçim karşısında, biyopsi kolay ve niteleyici bir teşhis aracıdır. Öteki yerleşimlerde, özellikle akciğerlerden parça alınması, çoğunlukla tehlikeli sorunlar yaratır.

EVRİM

Sarkoyidozların büyük bölümü sürekli olarak gizli kalır ve klinik belirti vermezler. Büyük bir bölüm de, hiç farkına varılmadan gelişir.

Çoğunlukla, hastalık, iz bırakmadan iyileşmeye ya da normal yaşamı bozmayan hafif bozukluklara doğru gelişir.

Teşhis edilen sarkoyidozlarda yüzde 10′u aşmayan küçük bir grup, ciddi biçimleri kapsar.

Yerleşim ya da yerleşimlere göre, hastalığın ciddiliği son derece değişkendir. En çok ve en hızlı ciddileşen biçimler, akciğer, kalp ve sinir sistemi biçimleridir.

Eskiden en büyük ölüm nedeni, verem ihtilatının eklenmesiydi. Günümüzde, veremin rolü son derece önemsizdir.

Ciddi biçimlerin en çok yüzde 10′u, 10 yıldan kısa sürede ölümle sonuçlanır. Hastalığa yakalananların tümünde, ölüm oranı yüzde 1-2′dir. Hiç teşhis edilmeden geçen sarkoyidozlar da hesaba ka-tılırsa,bu oran son derece azdır.

AYIRICI TEŞHİS

Ayırıcı teşhis, her yerleşim yeri için farklıdır.

Akciğer ve lenf düğümü biçimlerinde verem ve Hodgkin hastalığıyla, tek tek lenf düğümü yerleşimlerinde iyicil ya da kötücül lenf urlarıyla, deri sarkoyidozunda döküntülü lupus ile ayırıcı teşhis yapılır. Sarkoyidoz teşhisi çoğunlukla eleme yoluyla ya pılır; klinik muayeneler genellikle yetersiz kalır.

TEDAVİ

İyicil ya da hafif biçimler tedavi edilmez.

Deri sarkoyidozunda içten ya da dıştan kullanılan ilaçların hiç biri etkili değildir.

Kortizon tedavisi hastalığın öteki biçimlerinde, özellikle akciğer sarkoyidozunda etkilidir. Yüksek dozlarda başlamak, sonra giderek azaltmak gerekir. Tedavi süresi hastalığa yakalanan organa göre değişir. Bu süre, akciğer biçimi için 1-2 yıldır.