Sağlık

GENELLEŞMIŞ SKLERODERMA

Genelleşmiş skleroderma derinin ve yemek borusu, mide gibi bazı iç organların ilerleyici sertleşmesiyle nitelenen bir bağdokusu hastalığıdır.

NEDENLER

Nedeni henüz aydınlatılamamıştır.

Herhangi bir organa genelleşme olasılığından ötürü, bir sistem hastalığıdır.

Yalnızca bağdokusunun etkilenmesiyle, esnek bağdokusu hastalıkları sınıfına girer.

Skleroderma, yalnızca deriyi değil bazı mukozaları (özellikle dil) da etkiler.

Çekirdeğe karşı özantikorlarm nispeten sık bulunmasına karşın, hastalığın nedenleri konusunda daha çok şey söylemek olanaksızdır.

TEŞHİS

Klinik belirtiler

Bu esnek bağdokusu hastalığı daha çok kadınlarda görülür. Bununla birlikte en ünlü skleroderma hastası bir erkektir; 1940′ta ölen ressam Paul Klee, yaklaşık 10 yıl süreyle parmaklarına takılı resim fırçalarıyla resim yapmıştır. Hastalık en çok, 20-30 yaş arasındaki kişilerde görülür.

Deri her zaman hastalıktan etkilenir ve her zaman ilk etkilenen yerdir.

Daha sonra, hastalık genelleşerek sindirim kanalı, kalp, akciğer, böbrek, eklemler gibi herhangi bir bağdokusuna yayılabilir.

Derinin etkilenmesi

Başlangıç belirtisidir.

Hastalığın yerleşmesi belirtisiz ve ilerleyicidir.

Önce, üyelerin uçlarında hareket duyu bozukluklarıyla başlayabilir. Parmaklar beyaz, parlaktır; kan dolaşımı yoktur. Şiddetli ağrılar damar iltihabı ağrılarına benzer. Hastalık Raynaud hastalığı gibi ortaya çıkar. Bu evre, hemen hiç gelişmeden yıllarca sürebilir.

Bunu derinin yozlaşması izler. Yozlaşma her zaman el ve ayak parmaklarından başlar. Deri kalınlaşmış, serttir, parmaklar arasında tutulunca kıvrılmaz; kemiğe yapışıktır Sarımsı gri ya da se-defimsi, kaygan ve parlak bir görünüm alır. Parmak uçlarının etli bölümü erir, tırnaklar bozulur. Üstderi büzülür. Bu, «çomak parmaklar» (yerel dolaşım bozukluğunun sonucu olarak) diye nitelenen görünümün ortaya çıktığı parmak sertleşmesi dönemidir.

Gerginlik her zaman aynı biçimde ve aynı görünüştedir.

El parmaklarından ele, bileğe, önkola, sonra kola geçer. Ayak parmaklarından da aynı biçimde kalçalara kadar uzanır. Deri sertleşmesi sırasıyla yüze, dudaklara, kulaklara, göz kapaklarına, alna yerleşir.

Boyun, daha sonra da gövde, hastalıktan etkilenir.

Üyeler, uzunlamasına kıvrımlarla çizgili hale gelmişlerdir. Yüz sert, kırışıksız ve hareketsizdir; hasta mumyalanmış gibidir. Kıllar dökülür, deri kıvrımları silinir, kirişler büzüşür, kaslar erir. Ama bütün bu bozunlar, yıllar boyunca (10-20 yıl) ortaya çıkar.

Eklem bozunları

Çok sık ve erken dönemde ortaya çıkarlar, buna karşılık fazla niteleyici değillerdir. Bununla birlikte, eklem sertliğinin ağrı şiddetine göre önemi, teşhise yöneltebilir

Eklem bozunlarmın evrimi iyicildir ve çoğunlukla gerilerler.

Sindirim kanalının etkilenmesi

Barsak çeperinin sertleşmesi, müshillerin büs-’bütün ciddileştireceği inatçı kabızlıklara neden olur.

Yemek borusu bağdokusu artışı, sindirim yolunun en niteleyici ve en ciddi bozunudur. Bu organ yavaş yavaş sert bir boru haline gelir. Besinler umutsuz bir yavaşlıkla, ancak ağırlıklarının etkisiyle aşağıya inerler.

Akciğer bağdokusu artışı

Akciğerlerin bağdokusu örgüsünün artışı, uzun süre belirti vermez; ama giderek, hava keseciklerinin gaz alışverişini engeller.

Böbrek iltihabı

Geç dönemde, ama apansızın belirir. Genellikle hızla, böbrek yetmezliğine doğru gelişir.

Genel durum

Hastalıktan fazla etkilenmemiştir. Bozunların yapısı

Hastalık nerede yerleşirse yerleşsin, her zaman bağdokusunun değişmesi ya da bağdokusu artışı sözkonusudur. Bunun sonucu olarak, ilgili dokular sertleşirler.

Tamamlayıcı muayeneler

Biyolojik incelemeler ve deri biyopsisi hiç bir niteleyici bulgu ortaya koymaz.

EVRİM

Genelleşmiş skleroderma, geleceği ve evrimi önceden kestirilemeyen bir hastalıktır.

Hastaların çoğunda, uzun süre son derece çirkin bir hastalık olarak kalır. Bu yüzden, daha çok genç, kadınlarda görüldüğü de gözönünde tutulursa, hastaları son derece üzen bir hastalıktır. Sonradan az ya da çok sakatlık bırakıcı bir hal alır. Bazı hastalarda, özellikle kalp-solunum sistemi ya da böbreğin etkilendiği durumlarda, geleceği çok daha ciddidir. Çok ender olarak kötücül olabilir ve birkaç ay içinde hızla gelişerek ölümle sonuçlanır (son derece ender râslanan biçim).

HASTALIĞIN ÖTEKİ BİÇİMLERİ

Başlıca değişik biçim Hardy’nın ödemli sklero-dermasıdır. Bu biçim, yerel skleroderma ile genelleşmiş skleroderma arasında bir ara biçimdir. Tıpkı sklerödem gibi, ense boyun ve omuzlarda bir ödemle ansızın başlar. Sertleşmiş, parlak ve kaygan olan deri, elle buruşturulmaz. Hasta, dalgıç donatımı kuşanmış gibi bir görünüm alır.

Hastaların yarısında, kortizon ve antibiyotik tedavisi altında bir ay içinde geriler. Öteki yarısında, 6 aydan kısa süre içinde genelleşmiş skleroderma belirir.

Öte yandan çoğunlukla, başlangıçtaki hastalık bir.lupus hastalığıdır ya da ilerleyici süreğen eklem iltihabıdır. Bunlar geriler ya da yiterler ve skleroderma ortaya çıkar.

AYIRICI TEŞHİS

Deri sertleşmesinin belirmesinden önce

Özellikle Raynaud hastalığıyla, daha ender olarak da eklem hastalıklarıyla karıştırılabilir.

Üst üyelerde şerit biçiminde skleroderma.

Deri sertleşmesi döneminde

Genelleşmemiş çeşitli deri sklerodermalarından ayırdedilmesi gerekir.

Genelleşmemiş sklerodermalar yalnızca deriyi etkileyen iyicil hastalıklardır.

Sklerödem, deri ve derialtı dokusunda şişlik ve sertleşmeyle birlikte yaygın bir ödemdir. Boyunda, omuzlarda ve göğsün üst bölümlerinde apansızın belirir. Her yaşta olursa da, en çok çocuklarda ve gençlerde görülür.

Sklerödemin evrimi, hemen her zaman bir aydan kısa sürede iyileşmeye doğrudur. Bununla birlikte, ender olarak, genelleşmiş sklerodermaya dönüşebilir. Hastalığın yerel biçiminin (plaklı skleroderma) özel bir niteliği vardır. Kesin sınırlı plak biçiminde yerleşmesi ve bu plağı açık mor bir şeridin çevirmesi, hastalığı sklerodermanm deriyi etkileyen biçiminden ayırır. İyicil, ama süreğen ve inatçı bir hastalıktır.

TEDAVİ

Hastalığın hiç bir etkili tedavisi yoktur.

Damar genişletici ilaçlar, kortizon türevleri, hattâ bağışıklık bastırıcılar denenmiş,ama hiç bir sonuç elde edilememiştir.

Evrimin ciddileştiği dönemlerde, özellikle doğum sırasında, bazen damar içine mefenezin uygulanmıştır; ama hem kullanılması tehlikelidir, hem de etkileri kısa sürelidir.

Masaj, hareket tedavisi, su tedavisi gibi fizik tedaviler, hastaların durumunu biraz düzeltir.

Dünya Sağlık Örgütü’nün 1969′da düzenlediği uluslararası sempozyum sonucunda «sklerodermanın raslanma sıklığı, kökeni, tedavisi ve geleceği konusunda kesin olarak hiç bir şey bilinmemektedir» yolundaki ortak karar, günümüzde de geçerlidir.