Sağlık

DUHRİNG-BROCQ HASTALIĞI

Süreğen ve tekrarlayıcı bir sıvı dolu büyük kesecikli hastalık olan Duhring-Brocq hastalığının iki biçimi vardır: Duhring’in «uçuk biçimli deri iltihabı» diye nitelediği sıvı dolu büyük keseciklerin boyutlarının çok küçük olduğu biçim; Brocq’un saptadığı «pemfigusumsu» diye nitelenen, sıvı dolu büyük keseciklerin boyutlarının büyük olduğu biçim.

Nedenler

Nedenleri henüz bilinmeyen bu hastalık, her iki cinste de görülür. Uçuk biçimli Duhring-Brocq hastalığı, özellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde, pemfigusumsu biçimler de yaşlılarda görülür. Bu ikinciler oldukça tehlikeli biçimlerdir.

Ne kalıtımsal, ne de bulaşıcı olan Duhring-Brocq hastalığı, bir enfeksiyona da bağlı değildir. Henüz kesin bir kanıt elde edilmemekle birlikte, bir bağışıklık mekanizmasına bağlı olduğu sanılmaktadır.
Teşhis Klinik belirtiler

Uçuk biçimli deri iltihabı

Uçuk keseciklerine çok benzeyen küçük boyutlu sıvı dolu büyük kesecikler gruplar halinde, normal deride ya da kızartılı bir taban üstünde yerleşmişlerdir. Bozunlar çeşitli boyutlarda, yuvarlağımsı ve düzensiz sınırlıdır; en çok göğsün ön taraflarında, kabaetlerde, bacaklarda ve kollarda gelişirler. Yüzde ender raslamrlar.

Pemfigusumsu biçim

Bozunlar tersine, oldukça büyük boyutlu sıvı dolu keseciklerden oluşur; ortaya çıkışlarından önce yanma, kaşınma ve sinir ağrıları vardır.

Boyları birkaç milimetre ile birkaç santimetre arasında değişen bozunlar, evrimleri sırasında sürekli olarak biçim değiştirirler. Önceleri gergin ve yarımküre biçiminde olan keseciklerin içinde, limon renginde berrak bir sıvı vardır. Bir süre sonra bu sıvı bulanır, keseler buruşur, yassılaşır, irinle dolar, patlayarak kabuk tutar ve çakmak hastalığı görünümü alırlar.

Güneş ışınlarının etkisiyle elde gelişmiş sıvı dolu büyük kesecikler. Bozunlar ortadan kalktıkları zaman, yerlerinde körelmiş deri bölgeleri bırakırlar.

Tekrarlamalar sırasında yeni sıvı dolu keselerin ortaya çıkması; döküntüye çokbiçimli bir görünüm verir. Aynı bölgede her evreden çok çeşitli kabarcıklar yeralmıştır.

Bozunlar bedenin çeşitli yerlerinde yerleşebilir. Ama en çok raslanan yerleşim bölgeleri karın ve kabaetlerdir. Dudak, yanak ve damak mukozaları etkilenebilirler. Ancak bu bölgelerde fazla bir yayılma olmaz ve bozunlar kısa sürede kabuklaşırlar.

Tamamlayıcı muayeneler

Kan eyozinofil düzeyinin ölçülmesi ve bozun-lardan örnek alarak inceleme, teşhisin kesinleşmesini sağlar.

Üstderi altında yerleşmiş sıvı dolu büyük keseciklerden örnek alabilmek için, derinin üstderideri sınırına kadar kaldırılması gerekir. İncelemede kesecik sıvısının eyozinofiller bakımından zengin olduğu görülür. Bozun bölgelerindeki hücreler bütünüyle normaldir; aşırı hücre büyümesi ya da Malpighi hücrelerinin birbirinden ayrılması görülmez.

Evrim

Hastalığın her iki biçiminde de, bozunlarm aralıklı tekrarlamalarla geliştiği görülür. Uçuk biçimli deri iltihabının geleceği oldukça iyidir. Pemfigusumsu biçimlerde, geçici iyileşme dönemlerinin aralarının kısaldığı, hattâ bütünüyle yittikleri görülebilir. Sözgelimi yaşlılarda, tekrarlamalar birbirlerini aralıksız izlediklerinden, genel durum iyice bozulmuştur ve hastalık ölümle sonuçlanabilir.

Hastalığın öteki biçimleri

Duhring-Brocq hastalığında klinik tablo, tek bir sıvı dolu kesecikten, kesecik gruplaşmalarına kadar değişebilir. Ayrıca bazı hastalarda sıvı dolu büyük kesecikler ile küçük uçuk biçimli öğelerin birarada bulunması, hastalığın karma biçimlerini oluşturur.

Çocuklardaki biçim

Hastalık bir enfeksiyondan (sözgelimi bir kulak-burun-boğaz enfeksiyonu) sonra çoğunlukla apansızın yerleşir: Yüzün ortasında sıvı dolu büyük kesecikler belirir.

Döküntü tekrarlamalarıyla gelişen biçimin genellikle niteleyici belirtileri yoktur. Enfeksiyon eklenmesini ve bozunlarm iz bırakmalarını önlemek gerekir. Tekrarlamalar çeşitli aralıklarla iki-üç yıl sürdükten sonra, hastalık iyileşir.

Gebe kadınlardaki biçim

Duhring-Brocq hastalığının özel bir biçimi olan gebelik uçuğu, çok ender raslanan ve oldukça tehlikeli bir hastalıktır. O güne kadar hiç bir deri hastalığına tutulmamış sağlıklı kadınlarda, birinci ya da ikinci gebelik sırasında gelişebilir. Apansızın başgösteren kasıntısız sıvı dolu büyük kesecikler, bedenin her yanma dağılır. Doğum sonrasında yiten bu döküntü, bir sonraki gebelikte, altıncı aya doğru yeniden ortaya çıkar.

Anne için zararsız olan bu hastalık, genellikle (yüzde 50 oranında) dölütün ölümüne yolaçar.

Ayırıcı teşhis

Uçuk biçimli deri iltihabında, boynuzsu tabaka altındaki irinli kesecikli Sneddon-VVilkinson deri hastalığını ayırdetmek gerekir. Bu hastalıkta, kızarmış bir deri tabakası üstünde gruplar halinde kesecikler ve büyük boyutlu sıvı dolu keseler yerleşmiştir. Bozunlara en çok deri kıvrımları, gövde, kollar ve bacaklar üstünde raslamr. Birkaç hafta ya da birkaç ayda iyileşirler.

Pemfigusumsu biçimdeyse, hastalığı asıl pem-figustan ayırmak için doku incelemelerinin ayırdedilmeleri güçtür.

Sıvı dolu büyük kesecikli çokbiçimli kızartı ve çakmak hastalığı da, erişkinlerde çok ender ortaya çıkmakla birlikte, Duhring-Brocq hastalığına çok benzediklerinden teşhis yanlışlarına yolaçabilirler.

Tedavi

Duhring-Brocq hastalığının tedavisinde kloroi-dokinle birlikte, sülfamit, sülfapirindin ve sülfonmer tipinde çeşitli ilaçlar kullanılır.

Ciddi biçimlerde kortizon tedavisine başvurulur. Ama bu tedavinin çok uzun sürdürülmesi sakıncalıdır. Verem (BCG) aşısıyla da başarılı sonuçlar elde edilmektedir.

Yerel tedavide, enfeksiyon eklenmesini önlemek için, kesecikler patlatılarak mikroptan arındırılmalıdır.