Sağlık

VON VV’İLLEBRAND HASTALIĞI

NEDENLER

Doğuştan bir Kanama hastalığıdır; kalıtımla geçer; kanama süresinin uzamasıyla gelişen antihemofilik etmen A’daki (etmen VIII) bir eksikliğe bağlı bir hastalıktır.

Hemofiliden farklı olarak bu hastalık, kadınlarda ve erkeklerde eşit oranda görülür.

TEŞHİS

Klinik belirtiler

Hastalık, genellikle daha birinci yaşta başlayan ve ortaya çıkış biçimleri bakımından farklar gösteren kanamalarla nitelenir.

Kanamalar, genellikle deride çürükler, burun kanamaları, diş etleri kanamaları, âdet kanamalarının artışı (menoraji) biçimindedir.

Daha ender olarak, eklemler içine kanamalar (hemartroz), sindirim sistemi kanamaları, beyin kanamaları görülür.

Bir diş çekimi ya da cerrahi bir girişim sırasında hastalık önemli sorunlar ortaya çıkarır.

Tamamlayıcı muayeneler

Teşhisin doğrulanmasını sağlarlar. Ivy ve Duke yöntemi

Ivy ve Duke yöntemi (parmak ucu düzeyinde oluşturulan kanamanın süresini ölçmeyi amaçlayan yöntem), kanama süresinde bir uzama olduğunu gösterir.

Kan pıhtılaşma öğeleriyle ilgili ölçümler

Kanla ilgili bu titiz ölçümler, pıhtılaşma etmenlerinden birinde eksiklik olduğunu gösterir (VIII. etmen ya da antihemofilik etmen A). Hastalığın ağır biçimlerinde, bu etmen nerdeyse bütünüyle eksiktir; oysa daha hafif biçimlerde, eksiklik yarı yarıyadır.

TEDAVİ

Hastalığın ağır olmadığı durumlarda, kortizon türevleri kullanılır.

Önemli kanamalar sözkonusu olduğunda, sözgelimi cerrahi bir girişim uygulamak gerektiğinde, kortizon türevleriyle birlikte taze kan ya da antihemofilik etmen A’yı içeren kan bölümleri verilir.